Журнал «Здоровье ребенка» 2(2) 2006

Введение

Органические болезни желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) у новорожденных представлены в основном врожденными пороками развития органов пищеварения. Удельный вес приобретенных заболеваний несравненно меньше. Врожденные пороки пищеварительной системы встречаются с частотой 3,4 случая на 100 перинатальных вскрытий, составляя 21,7% всех аномалий развития в этот период. У мертворожденных и умерших в возрасте до 16 лет они регистрируются в 2,8% случаев [5, 9]. Врожденная кишечная непроходимость обусловлена пороками развития пищеварительного тракта или других органов брюшной полости. При некоторых пороках, которые формируются очень рано, в период органогенеза, непроходимость развивается еще внутриутробно и ребенок рождается с симптомами кишечной непроходимости. Эти симптомы проявляются уже в первые сутки, и даже часы жизни [1-3, 6, 10]. При других пороках развития нарушаются топографо-анатомические взаимоотношения органов брюшной полости и возникает либо хроническая непроходимость, либо острая, которая протекает по типу странгуляции [5, 8]. Первый вид непроходимости встречается чаще у детей с сочетанными аномалиями, проявлениями эмбриофетопатий. У недоношенных пациентов некоторые сочетанные пороки развития генетически обусловлены и прогностически неблагоприятны. Другие пороки могут проявляться в любом возрасте, редко имеют генетическое происхождение и при своевременном распознавании и правильной лечебной тактике имеют благоприятный исход [11-13]. Несмотря на многообразие нозологических единиц, все они, без исключения, сопровождаются дисфагическими проявлениями, которые можно обозначить как синдром рвоты.

Г.И. Лазюк (1991) предложил следующую классификацию врожденных пороков ЖКТ.

I. Врожденные пороки кишечной трубки.

II. Врожденные пороки, связанные с нарушением поворота кишечника.

III. Врожденные пороки производных кишечной трубки.

IV. Врожденные пороки сосудистой системы желудочно-кишечного тракта.

V. Врожденные аномалии иннервации желудочно-кишечного тракта.

С точки зрения общепатологической практики такая схема весьма рациональна, однако при клинической интерпретации возникает целый ряд неудобств, связанных в первую очередь с «синдромным изложением» материала. Кроме того, врожденные сочетанные пороки развития зачастую относятся сразу к нескольким пунктам упомянутой классификации. Поэтому для удобства изложения мы будем придерживаться нозологической и синдромальной схемы.

Целью нашей работы была унификация общих принципов дифференциальной диагностики клинических симптомов врожденной кишечной непроходимости, вызывающих синдром рвоты у новорожденных.

Общее понятие синдрома рвоты

Синдром рвоты может проявляться срыгиваниями и собственно рвотой. Эти понятия отличаются друг от друга, несмотря на внешне похожие проявления: рефлекторное извержение пищевого комка через рот. Пищевой комок — понятие собирательное, оно характеризует содержимое пищеварительной трубки на всем ее протяжении — от ротовой полости до анального отверстия. У здорового человека пищевой комок, находящийся в ротовой полости и мигрирующий по пищеводу, называют пищей или пищевыми массами. В желудке находится первично-ферментированный, а в двенадцатиперстной кишке — вторично-ферментированный пищевой комок. Содержимое тощей и подвздошной кишки носит название химус. В толстой кишке находится кал. Содержимым слепой, восходящей ободочной и правой половины поперечно-ободочной кишок является несформированный кал, соответственно содержимым левой половины поперечно-ободочной, нисходящей ободочной и сигмовидной кишок является сформированный кал. Наконец, в прямой кишке находится оформленный кал.

Срыгивание — это рефлекторный акт ретроградного (через рот) извержения содержимого пищевода или желудка в объеме, не превышающем 25% от разового нормативного объема пищи, наружу. Рвота — это рефлекторный акт ретроградного (через рот) извержения содержимого желудка наружу в объеме, превышающем 25% от разового нормативного объема пищи. Таким образом, срыгивание отличается от рвоты, во-первых, объемом извергнутого содержимого, а во-вторых, органной характеристикой рефлекторного акта. Иначе говоря, при срыгивании может выделяться содержимое как пищевода, так и желудка, а при рвоте — только желудка. При этом правило «объема рвотных масс» относится только к содержимому желудка. У больных с мегаэзофагусом (ахалазия пищевода, стеноз, идиопатический локальный эзофагоспазм и т.п.) отмечается регургитация застойного содержимого пищевода в объеме, превышающем разовый нормативный объем пищи, однако в данном случае речь все равно идет о срыгивании. Термин «рвотные массы» применяется как по отношению к рвоте, так и по отношению к срыгиванию.

Характер рвотных (срыгиваемых) масс разнится в зависимости от уровня, на котором возникла непроходимость кишечной трубки. В случае обструкции на уровне глотки и верхней трети пищевода наблюдается гиперсаливация — избыточное выделение слюны через рот. Вообще, гиперсаливация бывает истинная и ложная. Истинная гиперсаливация представляет собой избыточное образование слюны в результате продуктивного сиаладенита. В том случае когда выработка слюны не нарушена, однако эвакуация ее по пищеводу невозможна, наблюдается ложная гиперсаливация — обильные пенистые выделения изо рта, цвет их колеблется от белесоватого до прозрачного, они умеренно липкие, не имеющие характерного запаха. Если у новорожденного пассаж пищевого комка нарушен на уровне желудка, что на практике наблюдается чаще всего в области пилорического отдела, рвотные массы представлены створоженным молоком или молочной смесью, они водянистые, с характерным «кислым» запахом. При обструкции двенадцатиперстной кишки выше большого дуоденального сосочка рвотные массы представлены створоженным молоком или молочной смесью, однако, в отличие от непроходимости на уровне привратника желудка, в них присутствует значительное количество слизи, поэтому они густые, мутные, липкие на ощупь, со слабым «щелочным» запахом. В случае когда двенадцатиперстная кишка обтурирована ниже большого дуоденального сосочка, рвотные массы содержат желчь, поэтому цвет их колеблется от желтого до желто-зеленого, они водянистые, могут содержать белесоватые комочки слизи, со «щелочным» запахом. У новорожденных с синдромом кишечной непроходимости, который развивается на уровне тощей, подвздошной и толстой кишок, возникает рвота содержимым тонкой кишки. В этом случае рвотные массы зеленого цвета различных оттенков (от светлого до интенсивно зеленого, иногда с желтоватым окрашиванием), густые, липкие, содержат белесоватые и желто-коричневые включения в виде комочков и нитей, со щелочным запахом. В случае поздней диагностики и при возникновении терминальной стадии низкой кишечной непроходимости рвотный секрет гомогенизируется, приобретает желто-коричневый цвет и дурной (сероводородный) запах — такая рвота носит название каловой. Отметим, что рвотные массы у пациентов с каловой рвотой не содержат каловых масс (такая ситуация встречается крайне редко, например в случае желудочно-толстокишечного свища или синдрома «короткой кишки»), а представляют собой продукт крайней деградации и разложения химуса.

Наличие крови в рвотных массах всегда является признаком грозного заболевания. Эта ситуация возникает в случаях, когда источник кровотечения находится в верхних отделах желудочно-кишечного тракта — от ротовой или носовой полости до начального отдела тощей кишки включительно. Различают кровавую рвоту и рвоту кровью. Кровавая рвота диагностируется в том случае, если относительный объем крови в рвотных массах не превышает 50% от общего объема. Иначе говоря, большая часть рвотных масс представлена естественным содержимым желудка и двенадцатиперстной кишки. Такая ситуация возникает при подострой или хронической кровопотере. Одним из вариантов кровавой рвоты является рвота «кофейной гущей», при которой неоднородные рвотные массы имеют черно-коричневый цвет. Рвота кровью (гематемезис) диагностируется, если относительный объем крови в рвотных массах превышает 50% от общего объема, а на практике чаще всего рвотные массы представлены только кровью с незначительной примесью слизистого секрета желудка и двенадцатиперстной кишки. Рвота кровью возникает у детей с профузным внутрипросветным кровотечением.

Особенности клинического течения, диагностика и дифференциальная диагностика врожденной кишечной непроходимости

Классификация врожденной кишечной непроходимости, клинические симптомы, методы лечения и реабилитации зависят собственно от пороков развития, которые ее вызывают. В зависимости от особенностей эмбриопатогенеза выделяют обтурационную и странгуляционную врожденную кишечную непроходимость.

Обтурационный тип врожденной кишечной непроходимости возникает в результате патологического воздействия на зародыш в период вакуолизации кишечной трубки, в результате чего формируются атрезии и стенозы, чаще они локализуются в тех отделах кишечника, где процессы временной облитерации более выражены (двенадцатиперстная кишка у места впадения общего желчного протока и перехода ее в тощую, подвздошная кишка, реже — восходящая ободочная кишка).

Рестриктивный тип врожденной обтурационной непроходимости обусловлен сдавлением нормально сформированной кишечной трубки. Наиболее часто встречаются следующие варианты рестрикции.

1. Кольцевидная поджелудочная железа в нисходящей части двенадцатиперстной кишки.

2. Аномально расположенные сосуды брыжейки , при этом чаще страдает нижний отдел двенадцатиперстной кишки в результате сдавления верхней брыжеечной артерией.

3. Спайки брюшины и слепая кишка при нарушении эмбрионального вращения «средней кишки».

4. Опухоли, истинные и ложные кисты.

Виды врожденной непроходимости, которые обусловлены нарушением процесса внутриутробного вращения кишечника, относятся к странгуляции. Некоторые виды непроходимости (заворот) могут развиться в любом возрасте или носить рецидивирующий характер. Но чаще кишечная непроходимость при незавершенном повороте проявляется в период новорожденности: 1) заворотом «средней кишки», который возникает при сохранении общей брыжейки и дает картину острой высокой странгуляционной непроходимости; 2) непроходимостью двенадцатиперстной кишки от сдавления не полностью ротированной слепой кишкой или тяжами брюшины; 3) сочетанием врожденного заворота с высоким расположением слепой кишки и наличием тяжей брюшины, сдавливающих двенадцатиперстную кишку (синдром Ледда).

Особый вид патологии представляет собой врожденная мекониальная непроходимость, причиной которой является кистофиброз поджелудочной железы. Нарушение панкреатической функции оказывает влияние на свойства мекония: он становится вязким и плотным, закупоривает терминальный отдел подвздошной кишки, который перерастягивается, в то время как ее дистальный отдел, слепая и восходящая ободочная кишка гипоплазированы, заполнены твердыми кусочками мекония (в виде четок).

Клиническая картина врожденной кишечной непроходимости зависит не столько от анатомического варианта порока, сколько от уровня препятствия, поэтому признанные классификации врожденной кишечной непроходимости основываются на этом признаке. Мы приводим наиболее частые нозологические варианты врожденной непроходимости кишечника у детей.

Высокая кишечная непроходимость

1. Атрезия и стеноз двенадцатиперстной кишки.

2. Атрезия тощей кишки.

3. Сдавление двенадцатиперстной кишки спайками, сосудами, высокорасположенной слепой кишкой, кольцевидной поджелудочной железой.

4. Заворот «средней кишки».

5. Синдром Ледда.

Низкая кишечная непроходимость

1. Атрезия подвздошной кишки.

2. Атрезия толстой кишки.

3. Множественные атрезии кишечника.

4. Мекониальная непроходимость.

5. Сдавление кишки кистозным образованием.

6. Заворот вокруг фиксированного дивертикула Меккеля.

7. Внутренние грыжи.

8. Острая форма болезни Гиршпрунга.

Пренатальная диагностика основывается на данных ультрасонографии плода. В настоящее время подавляющее большинство пороков развития желудочно-кишечного тракта можно выявить в результате внутриутробного УЗИ. В случае полигидрамниона иногда выполняют амниоцентез и исследуют аспират амниотической жидкости с целью обнаружения маркеров тератогенеза и онкогенеза.

Постнатальная диагностика врожденной кишечной непроходимости основывается на оценке основных симптомов (характера рвоты, кала и болей), а также на данных объективного исследования. Клинические проявления врожденной кишечной непроходимости многообразны. Наиболее постоянный и ранний симптом — рвота, характеристика которой для диагностики очень важна. Следует обращать внимание на время ее появления, интенсивность проявления, наличие патологических примесей в рвотных массах, связь рвоты с кормлением (рвота «фонтаном», срыгивание, регургитация), динамику этого симптома. Характер рвотных (срыгиваемых) масс разнится в зависимости от уровня, на котором возникла непроходимость кишечной трубки. В случае обструкции на уровне глотки и верхней трети пищевода наблюдается гиперсаливация. При обструкции двенадцатиперстной кишки выше большого дуоденального сосочка рвотные массы представлены створоженным молоком или молочной смесью, однако, в отличие от непроходимости на уровне привратника желудка, в них присутствует значительное количество слизи. В случае, когда двенадцатиперстная кишка обтурирована ниже большого дуоденального сосочка, рвотные массы содержат желчь. У новорожденных с синдромом кишечной непроходимости, который развивается на уровне тощей, подвздошной и толстой кишки, возникает рвота химусом, вплоть до каловой.

Нормально сформированный меконий при полной кишечной непроходимости не отходит из-за раннего внутриутробного формирования илеуса и невозможности попадания желчи и амниотической жидкости в дистальные отделы кишечника. При стенозах меконий иногда отходит малыми порциями. При заворотах меконий и переходный стул могут выделяться до 4-5-го дня жизни, затем стул становится скудным с примесью крови, и, наконец, его выделение прекращается.

О болях в животе у новорожденных можно судить по поведению: ребенок становится беспокойным, сучит ножками. Приступы беспокойства свидетельствуют о схваткообразных болях, характерных для странгуляционной непроходимости (заворот «средней кишки», синдром Ледда, заворот подвздошной кишки). Перерастяжение кишечных петель при низкой атрезии также вызывает боли в животе, которые усиливаются при пальпации, при этом ребенок стонет.

При осмотре новорожденного обращают внимание на общее состояние, наличие стигм дизэмбриогенеза, наличие недоношенности, проявления интоксикации и обезвоживания.

Интоксикация и эксикоз быстрее нарастают при низкой кишечной непроходимости. Это объясняется перерастяжением кишечных петель, нарушением проницаемости тонкой кишки, всасыванием токсинов брюшинными листками. При высокой кишечной непроходимости живот выбухает в эпигастрии за счет растянутого желудка (двенадцатиперстная кишка на передней брюшной стенке практически никогда не контурируется). При низкой непроходимости живот значительно вздут, через брюшную стенку контурируются растянутые петли кишки, иногда видна перистальтика. При мекониальном илеусе удается пальпировать петли кишки, заполненные вязким меконием, иногда в виде четок.

В современном стационаре в качестве специальных методов исследования могут использовать ультрасонографию, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию, лапароскопию и т.д. Однако рентгенологическое исследование остается ведущим, как информативное, относительно несложное и экономичное. Оно необходимо для уточнения уровня непроходимости, ее характера, выявления сочетанных аномалий, дифференциальной диагностики.

Рентгенологическое обследование начинают с обзорной рентгенографии в передне-задней и боковой проекциях при вертикальном положении ребенка. Следует обращать внимание на газонаполнение желудка, наличие газа в двенадцатиперстной кишке, уменьшение количества или полное отсутствие газа в петлях тонкой и толстой кишок ниже препятствия, наличие уровня жидкости в желудке и двенадцатиперстной кишке. В боковой проекции выявляются расположенные на разной высоте горизонтальные уровни. У больных с высокой кишечной непроходимостью таких уровней всего два: один из них соответствует газовому пузырю желудка, а второй — газовому пузырю двенадцатиперстной кишки. Этот рентгенологический симптом носит название «два желудка» . При низкой непроходимости определяются множественные неравномерные горизонтальные уровни. Если обзорная рентгенография подтверждает низкую кишечную непроходимость, то на этом исследование прекращается.

В случае подтверждения высокой кишечной непроходимости переходят ко второму этапу обследования — ирригографии. Это исследование проводится с контрастным веществом, введенным через прямую кишку, при этом обычно (в случае непроходимости) контрастируется резко суженная толстая кишка, что чаще всего указывает на внутриутробное формирование непроходимости. Положение отдельных сегментов толстой кишки может служить косвенным признаком вида кишечной непроходимости: очень высокое стояние слепой кишки — при синдроме Ледда, очень низкое — при острой форме болезни Гиршпрунга. Величина угла изгиба и высота его расположения тоже помогают определить вид непроходимости: острый и низко лежащий правый изгиб характерен для низкой атрезии, тупой и высоко расположенный - для болезни Гиршпрунга. Для проведения ирригографии лучше использовать водорастворимые контрастные препараты.

Если после выполнения обзорной рентгенографии и ирригографии остаются диагностические сомнения, то больному проводят пассаж контрастной метки по желудочно-кишечному тракту с рентгенологическим контролем. В качестве контрастного вещества здесь рационально использовать сульфат бария.

Дифференциальный диагноз высокой кишечной непроходимости следует проводить с функциональными видами непроходимости: пилороспазмом, спастической непроходимостью в остром периоде родовой церебральной травмы и ли на фоне постгипоксической энцефалопатии. При родовой травме преобладает неврологическая симптоматика, при стихании симптомов нарушения мозгового кровообращения исчезают и признаки непроходимости, хотя следовая реакция в виде дискинезии желудочно-кишечного тракта может продолжаться долго.

Низкая кишечная непроходимость имеет сходство с динамической непроходимостью паретического типа. Последняя, как правило, сопровождает заболевания, которые протекают с выраженным токсикозом (пневмония, сепсис, флегмона, перитонит и т.д.), развивается постепенно. На рентгенограммах выявляется равномерное, повышенное газонаполнение кишечника (при парезе I - III  степени). Лишь в тяжелых случаях, при параличе перистальтики, появляются уровни жидкости.

Дифференциальной диагностике помогает ирригография: при динамической непроходимости выявляются хорошо развитые прямая и сигмовидная кишки, имеющие нормальный просвет. В случае механической кишечной непроходимости визуализируется гипоплазированная толстая кишка. У новорожденных с острой формой болезни Гиршпрунга удается обнаружить резко суженный отдел толстой кишки и супрастенотическую дилатацию над ним.

Лечебная тактика и реабилитация

Детям с врожденной кишечной непроходимостью показано оперативное лечение. Подготовка к операции зависит от уровня и вида кишечной непроходимости, состояния больного, водно-электролитных нарушений, наличия сочетанных пороков развития или симптомов родовой травмы.

Показанием к экстренным операциям служат некоторые виды кишечной непроходимости: заворот средней кишки, острая форма синдрома Ледда. Кроме того, сюда относятся любые виды кишечной непроходимости, которые осложнились перфорацией кишечника и развитием перфоративного перитонита. При полной низкой кишечной непроходимости (атрезия, мекониальный илеус) в случае позднего поступления предоперационная подготовка ограничивается 2-12 часами. При высокой кишечной непроходимости обтурационного характера, при всех видах частичной непроходимости (мембранозно-перфоративные атрезии) длительность предоперационной подготовки зависит в первую очередь от выраженности нарушений гомеостаза и сопутствующих заболеваний.

Если непроходимость диагностирована в первые сутки после рождения, то подготовка к операции включает согревание ребенка, оксигенотерапию, зондирование и промывание желудка. При отсутствии экстренных показаний операцию следует отложить на 12-48 часов для адаптации ребенка после родов, транспортировки из роддома в стационар. Транспортировка таких детей в детское хирургическое отделение должна осуществляться в условиях, исключающих переохлаждение больного. Для этого используют специализированные машины скорой помощи, оснащенные переносными кювезами.

Выбор оперативного вмешательства зависит от нозологического характера кишечной непроходимости. У детей с атрезией желудка и двенадцатиперстной кишки обычно накладывают так называемый «обходной» гастроеюноанастомоз или дуоденоеюноанастомоз. Операции при кольцевидной поджелудочной железе и аберрантном сосуде заключаются в наложении обходного позадиободочного анастомоза между двенадцатиперстной и тощей кишкой. При незавершенном повороте кишечника (заворот средней кишки) заворот расправляют путем осторожного вращения кишечника против часовой стрелки на один, два и даже три оборота. У новорожденных с атрезией тощей, подвздошной и толстой кишок производят резекцию атрезированного сегмента в пределах здоровых тканей с последующим наложением кишечного анастомоза. У больных с мекониальной непроходимостью производят резекцию тонкой кишки, промывают растворами ферментов приводящий и отводящий отделы кишечника, после чего выводят на переднюю брюшную стенку двойную энтеростому.

Принципиально реабилитация детей, которые были оперированы по поводу врожденной кишечной непроходимости, осуществляется в течение всей жизни, однако максимальное внимание этому процессу уделяется в течение первых 2-3 лет. Особое значение имеют мероприятия, направленные на восстановление нормативного микробного зеркала, поскольку вследствие аномалада кишечной трубки (гипоплазия и незавершенный поворот кишечника) и пролонгированной антибактериальной терапии у таких детей имеет место выраженный дисбактериоз.

Новорожденные, которые были оперированы по поводу врожденной кишечной непроходимости, прошли полный курс лечения и реабилитации и не имеют тяжелых сопутствующих пороков развития, как правило, не отстают в физическом развитии, являются полноценными людьми, хотя и относятся к категории инвалидов детства.

Выводы

1. Синдром рвоты может проявляться срыгиваниями и собственно рвотой . Срыгивание отличается от рвоты объемом извергнутого содержимого и органной характеристикой рефлекторного акта. Термин «рвотные массы» применяется как по отношению к рвоте, так и по отношению к срыгиванию .

2. Все заболевания, вызывающие врожденную кишечную непроходимость, сопровождаются дисфагическими проявлениями, которые можно обозначить как синдром рвоты.

3. Новорожденные, которые прошли полный курс лечения и реабилитации по поводу врожденной кишечной непроходимости и не имеют тяжелых сопутствующих пороков развития, как правило, не отстают в физическом развитии, являются полноценными людьми, хотя и относятся к категории инвалидов детства.