Журнал «Здоровье ребенка» 1(4) 2007

Хроническое заболевание почек (ХЗП), в основе которого лежит тяжелая врожденная, наследственная или приобретенная патология, при прогрессирующем течении рано или поздно приводит к развитию терминальной хронической почечной недостаточности (ХПН). Течение ХПН у детей менее благоприятно, чем у взрослых, вследствие преобладания врожденных урологических заболеваний, неоднократных оперативных вмешательств, наличия хронической инфекции мочевыводящих путей, быстрого развития осложнений, неблагоприятного прогноза выживаемости при несвоевременной трансплантации [4].

В последние годы педиатры все чаще встречаются с развитием ХПН и ее терминальной фазы уже в детском возрасте. Это обусловлено не только тенденцией к увеличению частоты ХПН у детей, связанной с ростом частоты врожденных и наследственных заболеваний мочевыделительной системы (МВС), утяжелением и учащением гломерулярных поражений, но и улучшением диагностики заболеваний МВС, расширением терапевтических возможностей (повышение качества гемодиализа, развитие перитонеального диализа, ренопротекция и др.). Кроме того, одной из причин увеличения числа больных с терминальной ХПН является также расширение рамок детского возраста до 18 лет.

Причины ХПН могут быть различными. И если у взрослых в структуре терминальной ХПН превалируют гломерулопатии, то в детском возрасте акцент смещается в сторону врожденных и наследственных заболеваний мочевыделительной системы [1, 3, 4].

В настоящее время в нефрологическом отделении городской детской клинической больницы № 16 г. Харькова (ГДКБ № 16) под наблюдением находится 21 ребенок (13 девочек и 8 мальчиков) с ХПН разной степени тяжести. В структуре причин ХПН (рис. 1) ведущее место (2/3) занимают врожденные и наследственные заболевания, на фоне которых примерно в половине случаев имело место развитие преимущественно пиелонефрита. Более чем в 50 % случаев пиелонефрит протекал на фоне пузырно-мочеточникового рефлюкса (ПМР) высокой степени. К сожалению, достаточно часто диагностика ПМР по тем или иным причинам была поздней (отказ родителей от проведения цистографии, недостаточная настороженность врачей в отношении роли ПМР и др.), что не могло не сказаться на темпах прогрессирования заболевания с развитием терминальной ХПН.

У 8 детей диагностирована терминальная ХПН, требующая проведения заместительной терапии. 5 детей получали программный гемодиализ в ГДКБ № 16 г. Харькова. Гемодиализ проводился при помощи аппаратов для проведения гемодиализа «Fresenius» 2008А и 4008Н с использованием колонок «Baxter» (PSN-140), «Fresenius» (F6, F8) с площадью мембраны около 2 м², диализ бикарбонатный — с применением BiBag. Программа гемодиализа определялась индивидуально.

Необходимо отметить, что достаточно часто диагностика терминальной ХПН была поздней. С чем это связано? С одной стороны, с особенностями течения заболеваний почек (оно часто бывает бессимптомным или малосимптомным): больной чувствует себя относительно удовлетворительно, его не беспокоят боли, температура нормальная (если нет обострения пиелонефрита и другой патологии), симптомы интоксикации отсутствуют или мало выражены. И только тщательно собранный анамнез, проведение дополнительного обследования, измерения артериального давления помогут выявить ту или иную патологию почек. С другой стороны, достаточно часто мы сталкиваемся с проблемой неадекватной оценки анамнестических данных, результатов проведенных методов обследования. Кроме того, в ряде случаев, то ли ввиду низкого социального статуса, то ли в связи с недостаточным качеством диспансерного наблюдения, часть больных на долгие годы даже после перенесенных тяжелых заболеваний почек исчезает из поля зрения специалистов. В этой связи, по-видимому, имеет смысл разработка и внедрение скрининг-анкеты по выявлению у детей группы риска врожденных и наследственных нефропатий, играющих ведущую роль в развитии ХЗП.

В течение 14 лет (с момента появления в нашей клинике аппарата «искусственная почка»), благодаря энтузиазму руководства клиники, самоотверженности персонала, материальной поддержке различных фирм и предприятий города, зарубежных спонсоров из Австрии и Италии, нам удалось создать инфраструктуру службы программного гемодиализа, приближающуюся к тем требованиям, которые предъявляются в настоящее время к подобным отделениям.

Поскольку проведение программного гемодиализа и организация диализных отделений для детей в нашей стране являются достаточно новым делом, необходимо в нескольких словах остановиться на некоторых требованиях, которые следует учитывать в этой работе.

Отделение гемодиализа является одним из наиболее сложных по организации и технологическим условиям в современном стационаре [5]. Оно должно включать ряд структурных подразделений, имеющих в своем арсенале небходимую современную аппаратуру для обеспечения проведения непрерывного программного гемодиализа. Необходима система подготовки воды (требования к качеству которой весьма высоки в условиях нашего центрального водоснабжения) с трехступенчатой очисткой при использованием ионообменных смол, аппаратуры для обратного осмоса. Лабораторное обеспечение должно включать не только контроль стандартных клинических и биохимических показателей в ходе диализа, до и после него, но и обязательное определение электролитов крови как у пациента, так и в диализной жидкости. Отделение также должно быть укомплектовано высокопрофессиональным штатом врачей, среднего и младшего медицинского персонала, инженерных работников по обслуживанию аппаратуры. Персонал должен пройти подготовку в центрах гемодиализа, владеть вопросами устройства, принципа работы аппаратуры, уметь подбирать индивидуальные режимы проведения сеансов гемодиализа (кратность и параметры), проводить профилактику и лечение возникших осложнений. Средний медперсонал должен иметь навыки обслуживания фистульного венозного доступа, проведения мониторинга состояния больного в ходе гемодиализа.

Леченеие ХЗП и ХПН у детей с 2005 года проводится в соответствии с приказом МЗ Украины № 385 от 20.07.2005 г. с учетом стадии ХЗП или ХПН (табл. 1) [1, 6, 7].

Основными методами терапии являются лечение основного заболевания, проведение ренопротекции и активная заместительная терапия (гемодиализ, перитонеальный диализ, трансплантация почки). Основанием для начала активной заместительной терапии (проведения гемодиализа) являются снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) ниже 15 мл/мин, повышение уровня креатинина крови выше 0,44 ммоль/л, гиперкалиемия более 6,5–7,0 ммоль/л, осложнения, представляющие опасность для жизни (отек легких, злокачественная артериальная гипертензия с признаками застойной сердечной недостаточности, уремический перикардит, отек мозга, декомпенсированный ацидоз). Однако еще в ІV стадии ХЗП необходимо решение вопроса о методе заместительной терапии. Если ребенку в дальнейшем планируется проведение программного гемодиализа, то уже при уровне креатинина выше 0,3 ммоль/л показано формирование постоянного сосудистого достура. К сожалению, все дети, которым в нашем отделении проводился гемодиализ, формирование артерио-венозной фистулы проводилось на фоне гемодиализа через временный сосудистый доступ (подключичная, бедренная вены), что чревато развитием многих осложнений (кровотечения, инфицирование и др.).

Поскольку гемодиализ является высокотехнологичной процедурой, связанной с использованием многокомпонентного оборудования, экстракорпорального кровообращения, коррекцией водно-электролитного баланса, изменениями кислотно-основного состояния и осмолярного равновесия, он обязательно сопровождается различными осложнениями, требующими немедленной коррекции. Наиболее частыми осложнениями в ходе гемодиализа, по литературным данным [5], являются:

— гиперкалиемия (диета, гемотрансфузии, кровотечения, гемолиз и др.);

— гипотония в ходе диализа (быстрое снижение ОЦК, недостаточная вазоконстрикция, кардиологические причины и др.);

— недифференцированные реакции на диализе (диспноэ, тяжесть и боли в сердце, отек легких, сыпь, кожный зуд, насморк, слезотечение, абдоминальные боли, боли в спине или груди);

— дисэквилибриум-синдром (синдром нарушенного осмотического равновесия);

— гемолиз (диализирующий раствор — бактерии, хлорамин, медь, цинк, нитраты, нитриты, перегрев, гиперосмолярность; травма эритроцитов насосом или в игле; подключичный катетер).

У наших пациентов мы отмечали недифференцированные реакции (абдоминальные боли, боли в спине, кожный зуд и др.), дисэквилибриум-синдром (на фоне высокой гиперкреатининемии на момент начала программного гемодиализа).

По литературным данным, в детском возрасте осложнения, особенно со стороны сердечно-сосудистой системы, отмечаются чаще и не позволяют увеличить продолжительность жизни более чем на 5–10 лет [4]. Наиболее частыми осложениями у больных с терминальной ХПН на гемодиализе являются осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы (артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, аритмии, эндокардит, уремический перикардит), нервной системы (уремическая полинейропатия, острые нарушения сознания, судороги и др.), анемия, гиперпаратиреоз, алюминиевая интоксикация. У двух больных, получавших гемодиализ в нашей клинике, отмечались явления сердечной недостаточности, артериальной гипертензии, анемии, тяжело поддающиеся коррекции доступными средствами.

Программа консервативной терапии на фоне гемодиализа аналогична таковой на додиализном этапе (табл. 2), но имеет свои особенности.

Как известно, лечение любого заболевания начинается с назначения режима и диеты. Если в додиализном периоде к основным требованиям к диетотерапии относятся резкое ограничение потребления белка (до 0,6–0,8 г/кг в сутки у подростков), фосфатов, адекватный баланс жидкости и электролитов, то с началом активной терапии ХПН проводится обязательное расширение диеты по количеству потребления белков. Больные с ХПН на гемодиализе должны полноценно питаться, поскольку в ходе каждого сеанса гемодиализа происходит потеря аминокислот, ряда биологически активных веществ, гормонов и т.д. Кроме того, доказано, что гипоальбуминемия ниже 30–40 г/л повышает уровень летальности больных с ХПН.

Помимо диетотерапии для восстановления нутритивного статуса возможно и целесообразно применение кетокислот. В нашей клинике проводится терапия кетостерилом, однако ввиду высокой стоимости препарата и недостаточного финансирования она проводится крайне нерегулярно, что затрудняет оценку ее эффективности.

Коррекция анемии на фоне терминальной стадии ХПН и гемодиализа также имеет свои особенности. Это связано не только с нарушением всасывания в кишечнике железа, угнетением эритропоэза на фоне тяжелой ХПН, но и потерями во время сеансов гемодиализа. Наряду с применением препаратов железа (лучше парентерально), фолиевой кислоты, витамина В₁₂ мы использовали эритропоэтины (рекормон, эпокрин), гемотрансфузии (по показаниям) [2].

Для ликвидации артериальной гипертензии, снижения протеинурии использовались преимущественно ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов к ангиотензину, блокаторы кальциевых каналов в различных комбинациях и дозах, которые подбирались индивидуально.

К сожалению, определение уровней паратгормона и активных метаболитов витамина D для диагностики гиперпаратиреоза у больных на гемодиализе весьма затруднительно ввиду высокой стоимости этих исследований, в связи с чем коррекция кальциево-фосфорного обмена проводилась только на основании определения уровней кальция и фосфора сыворотки крови.

Таким образом, ведение больных с терминальной ХПН на программном гемодиализе — достаточно сложная задача, требующая не только усилий квалифицированного персонала, но и решения многих организационных вопросов, существенных материальных затрат.

Выводы

1. Увеличение частоты развития терминальной хронической почечной недостаточности у детей привело к возрастанию потребности в программном гемодиализе как жизненно необходимого метода заместительной терапии.

2. Отсутствие в настоящее время должного бюджетного финансирования для обеспечения квалифицированными кадрами, приобретения аппаратуры, расходных материалов для проведения гемодиализа различным возрастным группам пациентов, медикаментозного обеспечения больных на гемодиадизе настоятельно требует определения в бюджете статьи расходов на нужды службы гемодиализа для детей.

3. Наличие большого числа осложнений, характерных для гемодиализа, дает основание рассматривать этот метод заместительной терапии как обязательный при подготовке к трансплантации почек, а также диктует необходимость организации отделений перитонеального диализа для детей как более физиологичного.