Журнал «Здоровье ребенка» Том 19, №5, 2024

Актуальність. При ціанотичних вроджених вадах легеневий кровотік забезпечується функціонуючою відкритою артеріальною протокою (ВАП). Більшість пацієнтів зі складними ціанотичними дуктус-залежними вадами потребують проміжного етапного лікування перед проведенням радикальної корекції вади. Для виживаності пацієнтів після етапного паліативного лікування є надзвичайно важливим вчасне та комплексне амбулаторне спостереження педіатра та дитячого кардіолога, а також визначення оптимального терміну консультацій у спеціалізованому кардіохірургічному стаціонарі. Мета: висвітлити результати двох методів збагачення легеневого кровотоку (накладання системно-легеневого анастомозу (СЛА) та стентування ВАП), а також особливості амбулаторного кардіологічного спостереження та лікування таких пацієнтів. Матеріали та методи. З 2000 по лютий 2024 р. на базі ДУ «Науково-практичний медичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України» накладання системно-легеневого анастомозу було виконано 22 пацієнтам (група СЛА), а стентування відкритої артеріальної протоки — 25 пацієнтам (група ст. ВАП). Результати. Після проведення втручання середня сатурація артеріальної крові (SatO2) зросла в обох групах, вірогідно вище у групі ст. ВАП (р < 0,05). Середній період перебування у відділенні анестезіології та інтенсивної терапії (ВАІТ) для групи СЛА становив 19,6 ± 11,1 доби (від 5 до 91 доби), для групи ст. ВАП — 12,8 ± 6,3 доби (від 4 до 37 діб) та був коротшим у групі ст. ВАП (р = 0,05), тривалість ШВЛ у групі СЛА становила 290,3 ± 215,3 год (від 63 до 751 год), а у групі ст. ВАП була меншою — 151,8 ± 75,5 год (від 39 до 549 год) (р < 0,05). Рання (30-денна) післяопераційна летальність у групі СЛА становила 13,6 % (3/22), а пізня — 18 % (4/22). Відповідно, у групі ст. ВАП ранньої (30-денної) післяопераційної летальності не було, а частка пізньої летальності становила 8 % (2/25). Перед наступним етапом хірургічної корекції відмічали: достатній ріст гілок легеневої артерії (індекс Наката зріс з 156,9 ± 33,3 мм2/м2 до 277,0 ± 35,9 мм2/м2 у групі СЛА та з 142,7 ± 55,2 мм2/м2 до 289,1 ± 149,2 мм2/м2 у групі ст. ВАП) та ріст КДІ ЛШ (з 51,2 ± 32,4 мм2/м2 до 67,5 ± 15,5 мм2/м2 у групі СЛА та з 50,8 ± 24,9 мм2/м2 до 56,7 ± 28,5 мм2/м2 у групі ст. ВАП). Наступний етап хірургічної корекції (анастомоз Гленна або радикальна корекція вродженої вади серця (ВВС)) був проведений 13 пацієнтам у групі СЛА. Із групи ст. ВАП 17 пацієнтам проведено наступний етап корекції. Висновки. Для ціанотичних ВВС, які мають дуктус-залежний легеневий кровотік, достатньо ефективними є обидва описані методи.

Background. In patients with cyanotic congenital heart defects, pulmonary blood flow is maintained by a functio­ning patent ductus arteriosus (PDA). Most patients with complex ductal-dependent cyanotic defects require intermediate staged treatment before radical correction of the defect. Timely and comprehensive outpatient monitoring by a pediatrician and pediatric cardiologist are important for patient survival following palliative treatment, along with determining optimal timing for consultations at specialized cardiac surgical centers. Objective: to present the outcomes of using two methods for increasing pulmonary blood flow (systemic-to-pulmonary artery shunt (SPAS) and PDA sten­ting), as well as the features of outpatient cardiological observation and treatment in these patients. Materials and methods. From 2000 to February 2024, 22 patients underwent SPAS, and 25 — PDA stenting at the State Institution “Scientific and Practical Medical Center of Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery” of the Ministry of Health of Ukraine. Results. After interventions, the mean arterial oxygen saturation (SatO2) increased in both groups, significantly higher in the PDA stenting group (p < 0.05). The ave­rage length of stay in the intensive care unit in the SPAS group was 19.6 ± 11.1 (range: 5 to 91) days compared to 12.8 ± 6.3 (range: 4 to 37) days in those with PDA stenting (p = 0.05). The duration of artificial lung ventilation in the SPAS group was 290.3 ± 215.3 (range: 63 to 751) hours, and in the PDA stenting group, it was shorter, 151.8 ± 75.5 (range: 39 to 549) hours (p < 0.05). Early (30-day) postoperative mortality in the SPAS group was 13.6 % (3/22 patients), with a late mortality of 18 % (4/22). In contrast, there was not early (30-day) postoperative mortality in the PDA stenting group, and late mortality was 8 % (2/25). Before the subsequent stage of surgical correction, sufficient growth of pulmonary artery branches was noted (Nakata index increased from 156.9 ± 33.3 mm2/m2 to 277.0 ± 35.9 mm2/m2 in the SPAS group and from 142.7 ± 55.2 mm2/m2 to 289.1 ± 149.2 mm2/m2 in the PDA stenting group), and the left ventricular end-diastolic index has increased (from 51.2 ± 32.4 mm2/m2 to 67.5 ± 15.5 mm2/m2 in the SPAS group and from 50.8 ± 24.9 mm2/m2 to 56.7 ± 28.5 mm2/m2 in the PDA stenting group). Thirteen patients in the SPAS group underwent the next stage of surgical correction (Glenn shunt or total repair of the congenital heart defect), while in the PDA stenting group — 17 patients. Conclusions. For cyanotic congenital heart defects, which have ductus-dependent pulmonary blood flow, both described methods are quite effective.

вроджені вади серця; ціаноз; збагачення легеневого кровотоку; стент; паліативні втручання

congenital heart defects; cyanosis; increasing the pulmonary blood flow; stent; palliative care

1. Corno A.F. Treatments for congenital heart defects. World Journal of Pediatrics. 2023;19:1-6. doi://doi.org/10.1007/s12519-022-00654-x.
2. Rao P.S. Management of congenital heart disease: state of the art — part II — cyanotic heart defects. Children (Basel). 2019;6(4):54. doi: 10.3390/children6040054.
3. Jiang H., Tang O., Jiang Y., Li N., Tang X., Xia H. Echocardiographic and pathomorphological features in fetuses with ductal-dependent congenital heart diseases. Echocardiography. 2019;36:1607-1789. https://doi.org/10.1111/echo.14452.
4. Vari D., Xiao W., Behere Sh., Spurrier E., Tsuda T., Baffa J.M. Low-dose prostaglandin E1 is safe and effective for critical congenital heart disease: is it time to revisit the dosing guidelines. Cardiol Young. 2021;31(1):63-70. doi: 10.1017/S1047951120003297.
5. Lekchuensakul S., Somanandana R., Namchaisiri J., Benjacholamas V., Lertsapcharoen P. Outcomes of duct stenting and modified Blalock-Taussig shunt in cyanotic congenital heart disease with duct-dependent pulmonary circulation. Heart Vessels. 2022;37(5):875-883. doi: 10.1007/s00380-021-01978-w.
6. Kiran U., Aggarwal Sh., Choudhary A., Uma B., Kapoor P. M. The Blalock and Taussig shunt revisited. Ann Card Anaesth. 2017;20(3):323-330. doi: 10.4103/aca.ACA_80_17.
7. Ghaderian M., Behdad S., Mokhtari M., Salamati L. Comparison of patent ductus arteriosus stenting and Blalock-Taussig shunt in ductal dependent blood flow congenital heart disease and decreased pulmonary blood flow. Heart Views. 2023;24(1):11-16. https://doi.org/10.4103/heartviews.heartviews_84_22.
8. Ismail S.R., Almazmi M.M., Khokhar R., AlMadani W., Hadadi A., Hijazi O., Kabbani M.S., Shaath G., Elbarbary M. Effects of protocol-based management on the post-operative outcome after systemic to pulmonary shunt. Egypt Heart J. 2018;70(4):271-278. doi: 10.1016/j.ehj.2018.09.007.
9. Singh G., Gopalakrishnan A., Subramanian V., Sasikumar D., Sasidharan B., Dharan B.S., Menon S., et al. Early and long-term clinical outcomes of ductal stenting versus surgical aortopulmonary shunt among young infants with duct-dependent pulmonary circulation. Pediatr Cardiol. 2024;45:787-794. doi.org/10.1007/s00246-024-03415-x.
10. Al Kindi H., Al Harthi H., Al Balushi A., Atiq A., Shaikh S., Al Alawi K., et al. Blalock-Taussig Shunt versus ductal stenting as palliation for duct-dependent pulmonary circulation. Sultan Qaboos Univ Med J. 2023;23(Spec Iss):10-15. https://doi.org/10.18295/squmj.12.2023.073. 
11. Qureshi A.M., Goldstein B.H., Glatz A.C., et al. Classification scheme for ductal morphology in cyanotic patients with ductal dependent pulmonary blood flow and association with outcomes of patent ductus arteriosus stenting. Catheter Cardiovasc Interv. 2019;93:933-43. doi: 10.1002/ccd.28125.
12. Garg G., Mittal D.K. Stenting of patent ductus arteriosus in low birth weight newborns less than 2 kg — procedural safety, feasibility and results in a retrospective study. Indian Heart J. 2018;70:709-12. doi: 10.1016/j.ihj.2018.01.027. 
13. Agha H.M., Aziz O., Kamel O., Sheta S.S., El-Sisi A., El-Saiedi S., et al. Margin between success and failure of PDA stenting for duct-dependent pulmonary circulation. PLoS One. 2022;17(4):e0265031. doi: 10.1371/journal.pone.0265031.
14. Tongkai G.E., Chen J., Zhuang J., Cen J., Wen Sh., Xu G., Luo D. Effect of modified Blalock-Taussig shunt on the treatment of cyanotic congenital heart diseases in neonates. Chinese Journal of Clinical Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2020;(12):737-741. doi: 10.7507/1007-4848.201910049.
15. Alsagheir A., Koziarz A., Makhdoum A., Contreras J., Alraddadi H., Abdalla T., Benson L., et al. Duct stenting versus modified Blalock-Taussig shunt in neonates and infants with duct-dependent pulmonary blood flow: a systematic review and meta-analysis. J Thorac Cardiovasc Surg. 2021;161:379-390.e8. doi.org/10.1016/j.jtcvs.2020.06.008.
16. Helal A.M., Elmahrouk A.F., Bekheet S., Barnawi H.I., Jamjoom A.A., Galal M.O., et al. Patent ductus arteriosus stenting versus modified Blalock–Taussig shunt for palliation of duct-dependent pulmonary blood flow lesions. J Card Surg. 2022;37(9):2571-2580. doi.org/10.1111/jocs.16692.
17. Bauser-Heaton H., Qureshi A.M., Goldstein B.H., Glatz A.C., Ligon R.A., Gartenberg A., et al. Comparison of patent ductus arteriosus stent and Blalock–Taussig shunt as palliation for neonates with sole source ductal-dependent pulmonary blood flow: results from the congenital –catheterization research collaborative. Pediatr Cardiol. 2022;43(1):121-131. https://doi.org/10.1007/s00246-021-02699-7.
18. Glatz A.C., Petit C.J., Goldstein B.H., Kelleman M.S., McCracken C.E., McDonnell A., et al. Comparison between patent ductus arteriosus stent and modified Blalock-Taussig shunt as palliation for infants with ductal-dependent pulmonary blood flow insights from the congenital atheterization research collaborative. Circulation. 2018;137:589-601. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.117.029987. 
19. Oofuvong M., Tanasansuttiporn J., Wasinwong W., Chittithavorn V., Duangpakdee P., Jarutach J., et al. Predictors of death after receiving a modified Blalock-Taussig shunt in cyanotic heart children: A competing risk analysis. PLoS One. 2021;22;16(1):e0245754. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0245754.
20. Shahanavaz Sh., Qureshi A.M., Petit C.J. Factors influencing reintervention following ductal artery stent implantation for ductal-dependent pulmonary blood flow: results from the congenital cardiac research collaborative. Circ Cardiovasc Interv. 2021;14:e010086. https://doi.org/10.1161/CIRCINTERVENTIONS.120.010086.