Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.



UkraineNeuroGlobal


UkraineNeuroGlobal

Міжнародний неврологічний журнал №8 (110), 2019

Повернутися до номеру

Болезнь Девика: анализ литературы и клинический разбор

Автори: Пономарев В.В.(1), Мазго Н.В.(2)
(1) — Белорусская медицинская академия последипломного образования, г. Минск, Республика Беларусь
(2) — Минская областная клиническая больница, г. Минск, Республика Беларусь

Рубрики: Неврологія

Розділи: Довідник фахівця

Версія для друку


Резюме

Подано аналітичний огляд сучасної літератури, присвячений епідеміології, патогенезу, патоморфології, клініці, діагностиці та лікуванню хвороби Девіка (оптиконейромієліту). Узагальнено характерні неврологічні симптоми ураження спинного мозку і зорових нервів. Наведено діагностичні критерії хвороби Девіка і оптикомієліт-асоційованих розладів. Вивчено типові для хвороби Девіка порушення при МРТ спинного мозку. Показана висока діагностична значущість титру антитіл до аквапорину-4. Представлені перспективні напрямки профілактики рецидивів за допомогою моноклональних антитіл. Наведено власне спостереження рецидивуючого перебігу хвороби Девіка у пацієнтки віком 65 років із великим осередком ураження спинного мозку й оптичним невритом правого ока, з позитивною реакцією на антитіла до аквапорину-4. Виділено 7 особливостей його перебігу: 1) пізній вік початку захворювання; 2) в дебюті одночасно розвиток тяжкого оптичного невриту праворуч і вираженого поздовжньо-поперечного мієліту; 3) крім грудного виявлено також залучення нижньошийного відділу; 4) на початку хвороби м’язовий тонус у ногах пацієнтки був низьким і тільки через тиждень почав підвищуватися за пірамідним типом; 5) незважаючи на одностороннє різко виражене зниження гостроти зору правого ока, в гострому періоді дебюту стан диска зорового нерва не змінювався, а його блідість розвинулася тільки через кілька місяців; 6) на тлі імуносупресивного лікування (пульс-терапія метилпреднізолоном, плазмаферез) у дебюті спостерігали лише часткове відновлення рухових функцій кінцівок, при цьому зір правого ока покращився незначно; 7) повторне загострення хвороби Девіка розвинулося за короткий термін (через 3 місяці) за типом поперечного мієліту, без погіршення з боку зорових функцій. Помірний ефект був отриманий після проведення курсу введення внутрішньовенних імуноглобулінів.

Представлен аналитический обзор современной литературы, посвященный эпидемиологии, патогенезу, патоморфологии, клинике, диагностике и лечению болезни Девика (оптиконейромиелита). Обобщены характерные неврологические симптомы поражения спинного мозга и зрительных нервов. Приведены диагностические критерии болезни Девика и оптикомиелит-ассоциированных расстройств. Изучены типичные для болезни Девика нарушения при МРТ спинного мозга. Показана высокая диагностическая значимость титра антител к аквапорину-4. Представлены перспективные направления профилактики рецидивов при помощи моноклональных антител. Приведено собственное наблюдение рецидивирующего течения болезни Девика у пациентки в возрасте 65 лет с обширным очагом поражения спинного мозга и оптическим невритом правого глаза, с позитивной реакцией на антитела к аквапорину-4. Выделены 7 особенностей его течения: 1) поздний возраст начала заболевания; 2) в дебюте одновременное развитие тяжелого оптического неврита справа и выраженного продольно-поперечного миелита; 3) помимо грудного уровня выявлено также вовлечение нижнешейного отдела; 4) в начале болезни мышечный тонус в ногах у пациентки был низким и только через неделю начал повышаться по пирамидному типу; 5) несмотря на одностороннее резко выраженное снижение остроты зрения правого глаза, в остром периоде дебюта состояние диска зрительного нерва не менялось, а его бледность развилась только спустя несколько месяцев; 6) на фоне иммуносупрессивного лечения (пульс-терапия метилпреднизолоном, плазмаферез) в дебюте наблюдали только частичное восстановление двигательных функций конечностей, при этом зрение правого глаза улучшилось незначительно; 7) повторное обострение болезни Девика развилось за короткий срок (через 3 месяца) по типу поперечного миелита, без ухудшения со стороны зрительных функций. Умеренный эффект получен после проведения курса внутривенных иммуноглобулинов.

An analytical review of modern literature on epidemiology, pathogenesis, pathomorphology, clinical picture, diagnosis and treatment of Devic’s disease (neuromyelitis optica) is presented. The characteristic neurological symptoms of damage to the spinal cord and optic nerves are summarized. Diagnostic criteria for Devic’s disease and opticomyelitis-associated disorders are presented. The disorders typical for Devic’s disease were studied using magnetic resonance imaging of the spinal cord. The high diagnostic significance of the titer of aquaporin-4 antibodies was shown. Promising areas of relapse prevention using monoclonal antibodies are presented. Own observation of the recurrent Devic’s disease in a female patient aged 65 years with an extensive lesion of the spinal cord and optic neuritis of the right eye is presented, with a positive reaction to aquaporin-4 antibodies. Seven features of its course were identified: 1) the late age at onset of disease; 2) the simultaneous development of severe optical neuritis on the right and pronounced longitudinally extensive transverse myelitis at onset; 3) in addition to the chest, involvement of the lower cervical spine was also revealed; 4) at the beginning of disease, the muscle tone in the legs of the patient was low and only after a week began to increase on the pyramidal type; 5) despite a one-sided sharply reduced visual acuity of the right eye, the condition of the optic nerve disc did not change in the acute period at onset, and its pallor developed only a few months later; 6) against the background of immunosuppressive treatment (pulse therapy with methylprednisolone, plasmaphe-resis), only a partial restoration of the motor functions of the limbs was observed at onset, while the vision of the right eye improved slightly; 7) a repeated exacerbation of Devic’s disease developed in a short period of time (after 3 months) by the type of transverse myelitis without impairment of visual function. A moderate effect was obtained after a course of intravenous immunoglobulins.


Ключові слова

хвороба Девіка; антитіла до аквапорину-4; огляд

болезнь Девика; антитела к аквапорину-4; обзор

Devic’s disease; aquaporin-4 antibodies; overview

Болезнь Девика (БД, оптический нейромиелит, G36.0 по МКБ-10) в виде одновременного или последовательного развития неврита зрительных нервов и поперечного миелита впервые описана французским врачом E. Devic в 1894 году [9] и спустя много лет получила эпонимическое название. Долгие годы это заболевание считалось одной из атипичных клинических форм рассеянного склероза, однако открытие в 2004 г. V. Lennon и соавт. специфических для данной патологии сывороточных антител к аквапорину-4 (neuromyelitisoptica — Immunoglobulin G, NMO-IgG) позволило предположить его самостоятельность [12, 13]. Данная патология относится к числу редких болезней, но при этом чаще встречается среди лиц африканского и азиатского происхождения [14]. В европейских странах при эпидемиологических исследованиях распространенность БД составляет 0,3–4,4 случая на 100 тысяч населения [8, 11]. Возраст начала заболевания колеблется в широком диапазоне с пиком дебюта в 35–41 год. Женщины страдают БД существенно чаще (85 % случаев), чем мужчины. Несмотря на 125-летнюю историю изучения этой болезни в России и Украине, к настоящему времени опубликовано только несколько научных статей с описанием единичных наблюдений БД [1–4, 7]. При этом самая большая серия случаев диагностики БД (30 чел.) описана Т.О. Симанив в 2015 году [6]. 
Установлено, что в основе развития данной патологии центральной нервной системы лежит аутоиммунный процесс с участием клеточного и гуморального звеньев иммунитета. Ведущую роль в подтверждении нарушений гуморальных механизмов иммунитета при БД играет высокий титр NMO-IgG, входящий в состав мембраны макромолекулярного комплекса астроцитов как части гематоэнцефалического барьера. Его поражение вызывает открытие водных каналов, приводит к потере внутриклеточного Na+ и попаданию в нейроны глутамата, что вызывает их апоптоз. По мнению T. Misuetal [13], чувствительность определения NMO-IgG при БД составляет 91 %, а специфичность достигает 100 %. Кроме того, показано, что титр NMO-IgG в сыворотке крови коррелирует с размерами очагов в спинном мозге и частотой обострений БД [12]. Нарушение клеточных механизмов транспорта воды, повреждение гематоэнцефалического барьера и инфильтрация периваскулярного пространства клеточными элементами крови (нейтрофилами, макрофагами) способствуют процессу демиелинизации в белом и сером веществе преимущественно спинного мозга, а также зрительных нервов. Таким образом, патогенез БД отличается от рассеянного склероза аутоиммунной астроцитопатией и/или каналопатией, которая имеет преимущественно гуморально-опосредованный механизм [5, 13].
Заболевание начинается подостро либо имеет хроническое течение. В половине случаев развитию БД предшествуют перенесенные инфекции или стресс, в остальных начинается без видимой причины [1, 5]. Преобладают пациенты (до 90 %) с рецидивирующим течением [6]. Реже встречается монофазное течение (15–25 %); при этом вторично прогрессирующее течение для БД не характерно. Прогностическими факторами рецидивирующего течения заболевания являются короткие ремиссии (до 6 мес.), женский пол, поздний возраст начала, остаточный двигательный дефицит после обострения процесса, наличие сопутствующей аутоиммунной патологии и наличие в сыворотке NMO-IgG [10].
Патоморфологически при БД поражаются зрительные нервы, хиазма, серое и белое вещество спинного мозга, реже — гипоталамус и ствол мозга. При микроскопии обнаруживается воспалительная инфильтрация, очаг (очаги) полного некроза с липофагами, аксональными шарами, зоной демиелинизации вокруг очага, лимфо- и плазмоцитарными периваскулярными инфильтратами в спинном мозге, полушариях большого мозга и его стволе, гипертрофия и пролиферация астроцитов, микроглиоцитов. В зрительном нерве также обнаруживаются очаги демиелинизации, лимфоцитарная инфильтрация и гипертрофированные астроциты [1].
Неврологические нарушения при БД связаны с преимущественным поражением спинного мозга и зрительных нервов. Чаще при этой патологии страдают шейный и грудной отделы спинного мозга. Клинические признаки БД зависят от распространенности демиелинизирующего процесса по длиннику и поперечнику спинного мозга, уровня поражения и колеблются от пирамидной недостаточности до симметричной пара- либо тетраплегии (66 %). Характерны чувствительные нарушения проводникового типа и тазовые (58 %) нарушения. Часто встречаются боли в конечностях нейропатического характера (33 %), симптом Лермитта и болезненные судороги (крампи) в ногах [8, 13]. После острого эпизода миелита при БД обычно наблюдается только частичное восстановление двигательных функций, при этом полный регресс всех неврологических симптомов в отличие от рассеянного склероза не характерен [6].
В случаях распространения демиелинизирующего процесса на продолговатый мозг могут присоединяться некупированная икота, рвота, несистемное головокружение, нистагм и нейроэндокринные нарушения (аменорея, галакторея) [5]. У части пациентов с БД отмечается сухость во рту вследствие сопутствующей воспалительной инфильтрации слюнных желез.
Поражение зрительных нервов при БД чаще (до 80 %) может предшествовать поражению спинного мозга либо возникать одновременно с ним, или присоединяться позже, через несколько месяцев или лет. Причем зрительные симптомы могут варьировать от субклинических в виде побледнения дисков зрительных нервов, выявляемых только при целенаправленном осмотре окулистом, до выраженной степени с развитием слепоты вследствие первичной атрофии. Невриты зрительных нервов при БД чаще бывают двусторонними (41 %), реже — односторонними (20 %). Характерны позитивные зрительные симптомы в виде появления болей в орбите, мерцающих огней, пятен, линий, изменения цветоощущения [1–4, 7]. При проведении ретинальной папиллярометрии у больных с БД выявляется истончение волокон зрительных нервов, выраженность которого коррелирует с остротой зрения, шкалами контрастного зрения и числом рецидивов [12].
В диагностике БД помимо оценки клинической картины существенное значение имеют исследование цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) и проведение МРТ головного и спинного мозга. ЦСЖ в острой фазе заболевания характеризуется появлением незначительного (не более 50 клеток/мм3) лимфоцитарного плейоцитоза. Характерные для рассеянного склероза олигоклональные антитела в ЦСЖ для БД не типичны [5]. 
Характерный МРТ-признак БД — выявление в Т2W-режиме гиперинтенсивного очага (либо сливающихся очагов демиелинизации) с вовлечением как серого, так и белого вещества спинного мозга, вытянутого в кранио-каудальном направлении, протяженностью не менее трех позвоночных сегментов. Эти очаги способны к накоплению контраста, редко имеют масс-эффект. Диагностически значимо отсутствие характерных для рассеянного склероза очагов при одновременном проведении МРТ головного мозга [11, 15]. Диагностические критерии БД представлены в табл. 1.
При постановке диагноза важно учитывать критерии исключения БД — «красные флаги», которые включают клинические, лабораторные данные и МРТ-результаты исследования спинного мозга [15].
1. Клинические особенности или лабораторные результаты, подтверждающие диагноз «рассеянный склероз»:
— атипичное время обострения (ухудшение менее 4 часов, продолжительность обострения более 4 недель);
— частичный миелит с не характерной для БД картиной при МРТ спинного мозга;
— обнаружение в ЦСЖ олигоклональных антител.
2. Наличие коморбидных заболеваний:
— саркоидоз, лимфомы, паранеопластические синдромы;
— хронические инфекции (ВИЧ, сифилис).
3. Результаты МРТ головного и спинного мозга:
— очаги демиелинизации в Т2w с ориентацией перпендикулярно мозолистому телу («пальцы Доусона»);
— очаги демиелинизации, направленные от боковых желудочков в нижние отделы височных долей;
— субкортикальные очаги демиелинизации с вовлечением U-волокон;
— очаг демиелинизации в спинном мозге менее трех позвоночных сегментов. 
Кроме того, следует учитывать, что похожие клинические симптомы могут выявляться при оптикомиелит-ассоциированных расстройствах, которые чаще наблюдаются в рамках системных заболеваний [6]. Диагностические критерии заболеваний, относящихся к оптикомиелит-ассоциированным расстройствам, в зависимости от наличия либо отсутствия NMO-IgG, представлены в табл. 2 [15].
В качестве метода патогенетического лечения первой линии при обострении БД предложено парентеральное назначение глюкокортикостероидов [1–7]. Предпочтительным является назначение метилпреднизолона в дозе 1 г/сут внутривенно в период от 1 до 5 дней. Возможна схема назначения преднизолона внутрь в дозе 1 мг/кг массы тела ежедневно в качестве монотерапии или в сочетании с азатиоприном (50 мг/сут с последующим повышением дозы до 2,5–3 мг/кг ежедневно). Препаратами второй линии лечения обострений БД являются внутривенные иммуноглобулины в дозе 0,4 г/кг в течение 5 дней или лечебный плазмаферез с заменой плазмы в размере 55 мл/кг в течение одного дня, на курс 7 процедур в последующем [5]. При отсутствии эффекта подобной терапии либо при повторном обострении рекомендовано назначение ритуксимаба в дозе 1000 мг внутривенно, повторяя каждые 2 недели в течение года. По данным мультицентрового исследования, проводившегося в 7 центрах в США и Англии, у 25 больных c БД эффективность ритуксимаба составила 80 % [10]. С 2013 года завершили клинические испытания и начали использоваться в лечении БД другие моноклональные антитела: экулизумаб, бортезомиб, тоцилизумаб, секукинумаб [15]. При этом положительно зарекомендовавший себя в лечении рассеянного склероза натализумаб при БД, напротив, оказался неэффективным [6].
Препаратом выбора третьей линии при некупирующемся обострении БД  является  митоксантрон 12 мг/м2 внутривенно ежемесячно в течение 6 месяцев [13]. В качестве профилактического способа предотвращения обострений при прогредиентно-ремиттирующем течении БД может назначаться иммуномодулирующая терапия (бетаферон, копаксон, ребиф, авонекс) [14]. Однако редкость этой патологии пока не позволила проведение контролируемых исследований. 
Для симптоматической терапии болезненных судорог при БД показано назначение антиконвульсантов (энкорат, депакин). Коррекция спастичности достигается применением антиспастических средств (мидокалм, дантролен), инъекциями ботулотоксина в заинтересованные мышцы, интратекальным введением баклофена с помощью специальной помпы [5]. Регресс нейропатической боли возможен при использовании трициклических антидепрессантов (амитриптилин) или центральных средств (прегабалин, габапентин). В восстановительном периоде БД используют все виды физиотерапевтических про-цедур (парафин, озокерит, электрофорезы медиаторов), массаж, механотерапию и др.
За последние 10 лет (с 2008 года) в 5-й клинической больнице г. Минска и Минской областной клинической больнице (базах кафедры неврологии и нейрохирургии БелМАПО) мы наблюдали 8 пациенток с БД с характерной для этой патологии клинической картиной, положительных к NMO-Ig. При этом каждый случай течения болезни имел свои персонифицированные особенности. По этой причине мы решили представить последнее из данной серии клиническое наблюдение, отличавшееся рядом особенностей, сопоставимых с анализом современной литературы.

Клинический случай

Пациентка Ц., 65 лет, не работает, пенсионерка, заболела 28 сентября 2018 года, когда впервые без видимой причины в течение нескольких дней снизилось зрение на правый глаз до слепоты. По этому поводу была госпитализирована в отделение микрохирургии глаза, где ей диагностировали заднюю ишемическую оптикопатию справа (H53.8 по МКБ-10) и начали лечение. В отделении присоединились боли в межлопаточной области жгучего характера, а через несколько дней — задержка мочи и незначительная слабость и онемение правой ноги, которые быстро прогрессировали с развитием выраженного нижнего спастического парапареза. Ранее подобные состояния отрицает. 5 октября 2018 года пациентка была переведена для дообследования в неврологическое отделение Минской областной клинической больницы.
На момент перевода общее состояние пациентки удовлетворительное. Правильного телосложения, повышенного питания (индекс массы тела — 38). На коже спины воспалительные изменения по типу фолликулита. Артериальное давление — 160/100 мм рт.ст., пульс ритмичный — 98 уд/мин. Дыхание свободное. Соматический статус компенсирован. Неврологически: в сознании, ориентирована правильно, эмоционально лабильна, снижен фон настроения, когнитивный статус соответствует возрасту. Черепные нервы: амавроз справа, движения глазных яблок в полном объеме, лицо симметрично, голос и глотание не нарушены, язык по средней линии. Объем движений и сила в верхних конечностях достаточные, мышечный тонус в них не изменен. В ногах сила снижена в проксимальных и дистальных отделах до 2 баллов, мышечный тонус умеренно повышен по пирамидному типу. Глубокие рефлексы на руках средней живости D = S, коленные, ахилловы, подошвенные рефлексы низкие, патологические стопные знаки группы Бабинского и Россолимо с обеих сторон. Проводниковый тип расстройств поверхностных видов чувствительности с уровня Th7 книзу. Глубокая чувствительность сохранена. Нарушение функции тазовых органов по типу частичной задержки мочи. Пальценосовую пробу выполняет удовлетворительно. Самостоятельно не передвигается из-за выраженного нижнего спастического парапареза. 
При обследовании: рутинные общеклинические и биохимические анализы крови без патологии. Иммуноглобулины классов G и М к волчаночному антикоагулянту и кардиолипину отрицательные. Иммуноферментные исследования исключили возможные инфекции (боррелиоз, туберкулез, сифилис, энтеровирус, цитомегаловирус, вирус Эпштейна — Барр, ВИЧ). В сыворотке крови NMO-IgG положительные. ЭКГ: ритм синусовый, горизонтальное положение электрической оси сердца. Консультация окулиста: visus OD/OS — движение руки у лица/0,4 с коррекцией + 2,0 = 0,5; диски зрительных нервов бледно-розовые, контуры четкие, артерии сужены. УЗИ почек: правая почка размерами 105 × 58 × 17 мм, в синусе киста до 15 мм в диаметре; левая почка размерами 111 × 58 × 17 мм, в синусе киста до 20 мм; осмотрена нефрологом — рекомендован прием фитохола в течение месяца. 
МРТ головного мозга без контрастирования: определяется единичный очаг глиоза перивентрикулярно умеренно гиперинтенсивный в Т2 с четкими контурами размером до 5 мм в диаметре без перифокального отека (рис. 1); зрительные нервы не изменены; желудочковая система мозга не расширена, в субкортикальных зонах патологии нет (рис. 2); 
МР-ангиография — асимметрия позвоночных артерий (S < D). МРТ шейного и грудного отдела с контрастированием: определяется очаг повышения сигнала в Т2-режиме на уровне сегментов С6-Th10 с нерезким утолщением и накоплением контраста на уровне Th3–Th6 (рис. 3, 4); сколиотическая деформация грудного отдела позвоночника, множественные грыжи Шморля, краевые костные разрастания в телах позвонков; гипертрофия желтой связки, гемангиомы в телах позвонков Th5, Th11; задние протрузии межпозвонковых дисков до 2–3 мм на грудном уровне. 
Назначено лечение: метилпреднизолон по схеме проведения пульс-терапии в дозе 1000 мг/сут в течение 5 дней с корректорами (омепразол), цефтриаксон и дискретный плазмаферез (3 сеанса с заменой 2,5 литра плазмы). После чего начата восстановительная терапия (ипигрикс), ЛФК, физиотерапия. Спустя 2 недели на фоне проводимой терапии состояние пациентки несколько улучшилось: острота зрения на правый глаз увеличилась до счета пальцев на расстоянии 1,5 метра, уменьшились боли, наросла сила в ногах до 3 баллов, появилась возможность самостоятельного передвижения в пределах палаты, однако развилось выраженное повышение мышечного тонуса в ногах по пирамидному типу. Была выписана домой для продолжения лечения.
23 января 2019 года без видимой причины состояние пациентки резко ухудшилось: остро появилась выраженная боль в области лопаток, усугубилась слабость в ногах, вновь присоединилось недержание мочи. Экстренно госпитализирована в неврологическое отделение по месту жительства, где был проведен курс пульс-терапии метилпреднизолоном 1 г/сут пять инфузий — без существенного улучшения. 29 января 2019 года переведена в отделение неврологии Минской областной клинической больницы. В этот период в неврологическом статусе у пациентки определялась нижняя вялая параплегия с низкими глубокими рефлексами с ног, средней живости — с рук, без четких патологических стопных знаков. Проводниковый тип гипестезии с уровня Th5–Th6 с нарушением суставно-мышечной чувствительности в пальцах стоп. Нарушение функции тазовых органов по типу задержки, чередующееся с недержанием мочи. Острота зрения на правый глаз резко снижена до счета пальцев; на глазном дне бледность правого зрительного нерва вследствие его атрофии. Назначен курс внутривенных иммуноглобулинов (октагам) в дозе 0,4 мг/кг в течение 5 дней. После чего вновь отмечена положительная динамика: появились движения в левой ноге, восстановилась функция тазовых органов, однако снова повысился мышечный тонус в ногах по пирамидному типу. Последующее динамическое наблюдение в течение 5 месяцев с проведением повторных курсов восстановительного лечения показало частичный регресс неврологических симптомов с сохранением умеренного нижнего спастического парапареза.
Представленное нами клиническое наблюдение пациентки при наличии всех основных и дополнительных диагностических критериев БД имело ряд особенностей:
1) поздний возраст начала заболевания (65 лет), при этом классическое рецидивирующее течение с двумя явными обострениями демиелинизирующего процесса; 
2) в дебюте БД почти одновременное развитие тяжелого оптического неврита справа и выраженного продольно-поперечного миелита (очаг обширного поражения спинного мозга захватывал в длину 12 сегментов); 
3) несмотря на то, что максимум поражения спинного мозга при МРТ нами отмечен на грудном уровне, также было выявлено вовлечение нижнешейного отдела, что в сочетании с выраженными нейропатическими болями считается не характерным для пациентов с БД, положительных к NMO-IgG [6];
4) в начале болезни, при выраженном поражении преимущественно грудного отдела спинного мозга, мышечный тонус в ногах у пациентки был низким и только через 1 неделю начал повышаться по пирамидному типу, что, вероятно, связано с развитием диашиза пораженных олигодендроцитов;
5) несмотря на одностороннее резко выраженное снижение остроты зрения на правый глаз, в остром периоде дебюта состояние диска зрительного нерва не менялось, а его бледность развилась только спустя несколько месяцев;
6) в процессе активного имуносупрессивного лечения (пульс-терапия метилпреднизолоном, плазмаферез) в дебюте мы наблюдали только частичное восстановление двигательных функций конечностей, при этом зрение на правый глаз улучшилось незначительно;
7) повторное обострение БД развилось за короткий срок (через 3 месяца) и проявилось более выраженным изолированным поражением спинного мозга на грудном уровне по типу поперечного миелита без ухудшения со стороны зрительных функций. Умеренный эффект получен только после проведения курса внутривенных иммуноглобулинов по стандартной схеме.
Таким образом, БД и другие оптикомиелит-ассоциированные расстройства относятся к числу редко встречающихся клинических форм демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы. Несмотря на относительную редкость, эта патология имеет четко очерченную, хотя и полиморфную, клиническую картину и строгие диагностические критерии. При условии своевременной диагностики и адекватной патогенетической терапии БД имеет высокую 5-летнюю выживаемость и потенциальную возможность восстановления утраченных моторных и зрительных функций. 
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии какого-либо конфликта интересов и собственной финансовой заинтересованности при подготовке данной статьи.

Список літератури

1. Гулевская Т.С., Моргунов В.А., Ерохина Л.Г. и др. Случай редкого демиелинизирующего заболевания — оптиконевромиелита (болезни Девика): клиника и патоморфология. Неврологический журнал. 2001. № 1. С. 25-30.

2. Деревянных Е.А., Шепилова И.Д., Карамышева К.Н. и др. Болезнь Девика (оптикомиелит): клинический случай и обзор литературы. Вестник Совета молодых ученых и специалистов Челябинской области. 2016. № 3. С. 41-47.

3. Исайкин А.И., Шмидт Т.Е., Яхно Н.Н. и др. Оптиконевромиелит. Неврологический журнал. 2014. № 5. С. 45-51.

4. Мироненко Т.В., Хубетова И.В. Оптикомиелит (болезнь Девика): научный обзор и собственное клиническое наблюдение. Международный неврологический журнал. 2015. № 1. С. 141-147.

5. Пономарев В.В. Аутоиммунные заболевания в неврологии. Минск. 2010. С. 41-45.

6. Симанив Т.О. Оптикомиелит и оптикомиелит-ассоци-ированные синдромы при демиелинизирующих заболеваниях: автореф. дис… канд. мед. наук. Москва. 2015.

7. Яхно Н.Н., Мозолевский Ю.В., Голубева В.В. и др. Оптикомиелит Девика. Неврологический журнал. 2008. № 2. С. 27-32.

8. Rizvi S. Сlinical Neuroimmunolody. Multiple Sclerosis and Related Disorders. Humana Pres. 2012. P. 219-232.

9. Devic E. Myelitesubaiguecompliquee de neuriteoptique. Bull. Med. 1894. № 8. P. 1033-1034.

10. Jacob A., Weinshenker B.G., Violich I. et al. Treatment of neuromyelitisoptica with rituximab: retrospective analysis of 25 patients. Arch. Neurol. 2008. Vol. 65. № 11. P. 1443-1448.

11. Kim Ho.L., Friedeman. O., Lana-Peixoto M. et al. MRI cha-racteristes of NO spectrum deseases. Neurology. 2015. Vol. 84. № 11. Р. 1165-1173.

12. Kitley J., Waters P., Woodhall M. et al. Neuromyelitisoptica spectrum disorders with aquaporin-4 and myelin-oligodendrocyte glycoprotein antibodies: a comparative study. JAMA Neurol. 2014. Vol. 71. P. 276-283.

13. Misu T., Fujihara K., Itoyama Y. Neuromyelitisoptica and anti-aquaporin 4 antibody — an overview. Brain Nerve. 2008. Vol. 60. № 5. P. 527-537.

14. Wingerchuk D.M., Weinshenker B.G. Neuromyelitis Optica. Current Treatment Options in Neurology. 2005. Vol. 6. P. 4-13.

15. Wingerchuk D., Banvell B., Bennett J. Intrnational consensus diagnostic criteria for neuromielitisoptica. Neurol. 2015. Vol. 85. P. 1-13.


Повернутися до номеру