Журнал «» 1 (45) 2016

Ідіопатична легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ) — рідкісна (захворюваність становить 5 нових випадків на 1 мільйон населення на рік) хронічна прогресуюча хвороба з несприятливим прогнозом. Без специфічного лікування такі хворі помирають у середньому через 2,5 року після встановлення діагнозу. Через це захворювання відносять до так званих орфанних хвороб. Сучасна специфічна фармакотерапія дозволяє продовжити життя хворих на ЛАГ до 10–12 років або відстрочити на цей період проведення трансплантації легень. Специфічне лікування ЛАГ включає призначення таких препаратів: антагоністів ендотелінових рецепторів (в Україні не зареєстровані), інгібіторів фосфодіестерази-5 (в Україні — силденафіл та тадалафіл), а також аналогів простацикліну (в Україні — ілопрост для інгаляцій та внутрішньовенного введення). Вартість специфічного лікування при монотерапії будь-яким з указаних засобів становить понад 20 тисяч гривень на місяць. Не менше половини хворих на ЛАГ потребують комбінованої терапії з відповідним збільшенням витрат. Лікування довічне, тобто його вартість перевищує статки пересічних людей у рази. Тому в усьому цивілізованому світі такі хворі концентруються в спеціалізованих центрах, де верифікується діагноз ЛАГ, визначається відповідна тактика лікування та налагоджене ретельне спостереження за станом хворих, а витрати на лікування бере на себе система соціального або медичного страхування або держава. З огляду на значні витрати на лікування таких хворих принциповими є правильна структуризація и контроль за ними. Питання вирішується чітким дотриманням рекомендацій та протоколів як щодо обстеження, так і щодо вибору лікування, а також спостереження. Не менше значення має своєчасне оновлення таких рекомендацій та протоколів новими положеннями, що ґрунтуються на результатах новітніх клінічних досліджень та інших принципах доказової медицини. Останніми десятиліттями ми спостерігаємо значний прогрес як у розумінні патогенезу, так і в розробці нових підходів до лікування. Важливим кроком у систематизації цього процесу є видання нової редакції рекомендацій. У 2015 році Європейським товариством кардіологів було видано нові рекомендації щодо діагностики й лікування ЛАГ. Важливо, що вперше у їх написанні брали участь і представники України. У нових рекомендаціях уточнено певні моменти класифікації станів, пов’язаних із ЛАГ, переглянуто діагностичні алгоритми, доповнено інформацію про препарати для специфічної терапії, а також розширено показання для комбінованої терапії, названо оптимальні комбінації.

Необхідно підкреслити, що наказом МОЗ України у 2014 році було створено робочу групу спеціалістів, що разом з експертами Асоціації кардіологів України розробила проект вітчизняних настанови та протоколу з діагностики та лікування ЛГ. У рамках громадського обговорення його було розміщено на сайті МОЗ, а також ми друкували його в журналі «Артеріальна гіпертензія» у 2015 році. Маємо надію, що цього року вони будуть затверджені відповідним наказом МОЗ. Більше того, в Україні з 2016 року планується централізована закупівля препаратів для специфічної терапії ЛАГ. Цей факт додатково підкреслює важливість обізнаності практикуючих лікарів щодо ЛАГ, а також існування актуальних рекомендацій і протоколів діагностики й лікування та вертикальної системи диспансерного спостереження. Такий підхід дозволить оптимізувати матеріальні та організаційні витрати на обстеження й лікування таких хворих. Ми прий–няли рішення запропонувати вашій увазі переклад повного тексту рекомендацій Європейського товариства кардіологів щодо діагностики та лікування ЛАГ без купюр або необов’язкових коментарів. Упевнені, що ознайомлення із цим документом буде корисним для вашої практики.

З найкращими побажаннями,
Ю. Сіренко