Сердечно-сосудистые заболевания сегодня являются одной из превалирующих причин заболеваемости и смертности у детей. В структуре кардиоваскулярной патологии новорожденных и детей первого года жизни 65–70 % занимают врожденные пороки сердца (ВПС). В Европе частота ВПС составляет 6,6 на 1000 родившихся живыми. Естественная летальность при всех ВПС у детей составляет 40 %. Большинство больных умирают на первом году жизни, а 70 % из них — в первые месяцы жизни [1]. Около 50 % детей с ВПС имеют критические пороки периода новорожденности, что предусматривает оказание специализированной помощи в первые часы и дни жизни. Уровень диагностики ВПС, в том числе и пренатальной, в последние годы существенно улучшился в связи с увеличением возможностей кардиохирургической службы в Украине. Налаживание тесной связи Центра и Института ССХ АМН Украины с акушерско-неонатологическими стационарами позволило проводить оперативные вмешательства у новорожденных в первые дни жизни, что повлияло на снижение уровня смертности детей первого года жизни [2].
Цель настоящей работы предусматривала анализ результатов оказания помощи новорожденным с ВПС в условиях городского перинатального центра.
Проанализированы наблюдения за 400 новорожденными с ВПС, находившимися на лечении в городском клиническом родильном доме с неонатальным стационаром (ГКРД с НС) в период 2000–2005 гг. Диагноз ВПС шифровался как основное или сопутствующее заболевание, входил в состав синдрома МВПР или хромосомной патологии. Анализ сводных данных количества и структуры ВПС, приведенных в табл. 1, позволяет отметить рост общего количества ВПС от числа пролеченных. В среднем 50–60 % от общего количества ВПС составили изолированные пороки. Количество жителей области было 17 %, новорожденных женского пола — 61 %. Летальность в группе в среднем составила 12 %. За 2004 год отмечен рост комбинированных ВПС, ВПС в составе синдрома МВПР и хромосомной патологии и, как следствие, рост летальности до 16,6 %. Высокий уровень летальности в 2001 г. (20 %) объяснялся значительным количеством больных с гипоплазией левых отделов сердца.
Анализ влияния вредных факторов на плод показал, что значимое место в формировании ВПС занимают угроза прерывания беременности и ОРЗ в ранние сроки гестации — 11,5 и 6,5 % соответственно, вредные привычки (курение, алкоголь) — 6,3 %, а также наличие патологии сердечно-сосудистой системы у матери ребенка — 5,8 %.
Не наблюдались во время беременности 17,5 % женщин, половина из которых относятся к группе социально неадаптированного населения. Среди обследованных беременных патология сердца плода диагностирована пренатально только у 4,3 %.
Количество койко-дней с изолированными ВПС составило от 11,9 до 19,9; с комбинированными ВПС — от 12,8 до 18,5; с хромосомной патологией и ВПС — от 29,3 до 57 дней среди выживших.
Для консультации и решения вопроса о хирургическом лечении в Киеве были направлены 29 новорожденных — 7,25 % от всех детей с ВПС. Основной удельный вес у переведенных составили ВПС в виде пентады и тетрады Фалло, двойного отхождения магистральных сосудов от правого желудочка, полной транспозиции магистральных сосудов, критического стеноза легочной артерии, ДМЖП с коарктацией аорты, коарктация аорты + ТМС в сочетании с аномалией Эпштейна и септальными дефектами, полная форма АVК с полным перерывом дуги аорты; ДМЖП с полным перерывом дуги аорты; общий артериальный ствол. Совпадение диагнозов у переведенных детей составило 86,2 %. Пятеро новорожденных, нуждавшиеся в хирургической коррекции, в силу крайней тяжести состояния не смогли быть доставлены.
/ST47/Untitled-1.gif)
В рамках региональных комплексных мероприятий улучшения оказания помощи детям с ВПР на кафедре неонатологии ХМАПО разработан и проводится цикл тематического усовершенствования «Заболевания сердца у новорожденных», врачи неонатологии и ультразвуковой диагностики прошли обучения на базе НПЦ ДХ и ИССХ АМН. В последние годы в комплексное лечение новорожденных с врожденной патологией сердечно-сосудистой системы внедрены простагландины Е2 при критических дуктусзависимых ВПС, ингибиторы АПФ для лечения сердечной недостаточности, особенно в сочетании с легочной гипертензией.
Несмотря на поступательное развитие детской кардиохирургической помощи, в Украине необходимо ее дальнейшее усовершенствование. Своевременная квалифицированная кардиологическая и кардиохирургическая помощь возможна при выявлении ВПС до рождения ребенка — пренатальная диагностика критических ВПС начиная с 13–14 недель в режиме серой шкалы и энергетического допплера. Также важно и прогностическое значение внутриутробной диагностики критических ВПС в виде определения целесообразности сохранения беременности и изучения возможных причин возникновения порока. Дальнейшее материально-техническое и финансовое обеспечение в акушерских, неонатальных стационарах обеспечит своевременную первичную диагностику ВПС и внедрение стандартов оказания интенсивной терапии новорожденным. Усовершенствование транспортной службы и системы санавиации для новорожденных с ВПС существенно повысит качество данного этапа оказания помощи.
