Журнал «Здоровье ребенка» 1(1) 2006

Эндокринные заболевания в подавляющем большинстве случаев в своей клинической картине имеют патологические изменения со стороны сердечно-сосудистой системы. При этом нередко именно поражение сердца доминирует, и данные больные обращаются за специализированной кардиологической помощью.

При этом до сегодняшнего дня, к сожалению, нет единой точки зрения на многие вопросы этиологии, патогенеза, клиники и лечения поражений сердца при эндокринной патологии. Преобладает мнение о преимущественно метаболических, дистрофических изменениях со стороны сердца на фоне указанной патологии («вторичные метаболические кардиомиопатии»).

Однако дистрофия миокарда при различных эндокринных заболеваниях имеет свои особенности, которые могут быть обусловлены наличием или отсутствием гиперфункции, ее типом, характером и локализацией дистрофических изменений. Гиперфункция сердца может протекать по изотоническому типу (например, при тиреотоксикозе, ожирении с развитием умеренной гипертрофии и выраженной дилатацией полостей сердца) либо преимущественно по изометрическому типу (например, при феохромоцитоме, синдроме Иценко — Кушинга и др.) с развитием выраженной гипертрофии миокарда без существенной дилатации полостей сердца [13, 19].

Понятие «дистрофия миокарда» в 1936 году ввел Г.Ф. Ланг, который объединил под этим термином все заболевания сердечной мышцы невоспалительного и некоронарного генеза. Однако уже он в те годы предвидел трудности использования термина дистрофия миокарда (ДМ) в клинической практике. По существу, ДМ представляет собой обязательный компонент любого патологического процесса в сердце, приобретая универсальный характер, утрачивая столь необходимую нозологическую самостоятельность болезней миокарда.

В широком значении ДМ с метаболическими сдвигами возникает при гипертрофии, дилатации, гиперфункции, гипоксии и других нарушениях, т.е. практически при всех заболеваниях сердца (ИБС, гипертоническая болезнь, пороки сердца, миокардиты, кардиомиопатии и др.). ДМ, по существу, составляет основу сердечной недостаточности. Но этот диагноз в принципе не может быть самостоятельным, он требует указания основного заболевания, приведшего к нему.

ДМ в узком понимании данного термина (по Г.Ф. Лангу) представляет собой результат воздействия на миокард конкретных патогенных факторов: расстройств эндокринной системы, электролитной, иммунологической регуляции, влияния инфекционных, экстракардиальных факторов и др. В современном же понимании ДМ — функционально-обменно-структурное определение, охватывающее все стадии расстройств обмена миокарда — от чисто функциональных проявлений до грубых структурных [1, 3].

В литературе для обозначения поражения сердца при эндокринной патологии наиболее часто используют термин «вторичные эндокринные кардиомиопатии», под которым подразумевается патология миокарда, вызванная как непосредственным влиянием гормонов на мышцу сердца, так и метаболическими нарушениями, поражением сосудов и вегетативной нервной системы (нейровегетодистрофия), что вызывает нарушение нервной регуляции функционирования сердца.

Обозначение кардиомиопатий (КМП), данное J. Goodwin, как заболеваний миокарда неизвестной этиологии в значительной мере потеряло свой смысл. Это связано прежде всего с тем, что к настоящему времени удалось в значительной мере расшифровать этиологию многих КМП. Так, для дилатационной КМП (ДКМП) показана вирусно-иммунологическая концепция заболевания, продемонстрирована роль вирусов Коксаки В, иммунологическая детерминированность антигенов HLA DR4 и HLA B27 и др. Кроме того, в происхождении ДКМП активно изучаются значение дефицита карнитина, селена, патология мелких артерий сердца, разнообразные генетические факторы [3], в частности такой механизм возможен при сахарном диабете I типа.

Так, H. Schultheiss на Конгрессе кардиологов в Амстердаме (1995) выделил при ДКМП следующие типы поражения: 1) воспалительное поражение как миокардит вирусной природы; 2) воспалительное поражение как миокардит аутоиммунной природы; 3) невоспалительное поражение вирусной природы с включением вирусов в генетический аппарат кардиомиоцитов; 4) невоспалительное поражение невирусной и неаутоиммунной природы.

Склонность к поражению миокарда у детей, в том числе и при эндокринной патологии, обусловлена особенностями строения миокарда, степень выраженности которых зависит от возраста ребенка. У детей первого года жизни имеют место: меньшее количество миофибрилл, что делает мышечное волокно тонким со слабо выраженной исчерченностью; преобладание изомера миозина с относительно низкой активностью АТФ и функцией Са-каналов; меньшее количество митохондрий; сниженная активность ферментов митохондрий, участвующих в метаболизме свободных жирных кислот (карнитиновая недостаточность); большой объем стромы сердца с низким содержанием эластических волокон.

Перечисленные особенности сократительного миокарда наиболее выражены у новорожденных детей. Это обусловливает меньшую, чем в другие возрастные периоды, инотропную активность и склонность к быстрому развитию вентрикулярного дезадаптивного ремоделирования в виде дилатации камер сердца с формированием сферической, шаровидной формы миокарда, развитием эксцентрической гипертрофии левого желудочка, фиброзом и относительной недостаточностью атриовентрикулярных клапанов. Нарушенная геометрия желудочков с их сферизацией является гемодинамически невыгодной и создает основу для быстрого развития сердечной недостаточности.

Проблема влияния эндокринных дисбалансов на миокард, которые могут возникать внутриутробно и в периоде новорожденности, подробно рассмотрена в работах Н. Котлуковой (2002). Так, у женщин с повышенным уровнем 17-КС возникает угроза невынашивания плода, а у новорожденных высок риск развития респираторного дистресс-синдрома в связи с недостаточностью сурфактантной системы легких. В комплексе мероприятий по коррекции этих нарушений проводится родоразрешение путем кесарева сечения, назначаются токолитические препараты, являющиеся аналогами изадрина, активно используются глюкокортикоиды. В то же время применение вышеуказанных средств может отрицательно сказаться на функциональном состоянии миокарда новорожденного, проявляющемся в следующем виде [12]:
а) депрессивное действие на контрактильность миокарда плода и новорожденного средств, применяемых для наркоза при родоразрешении путем кесарева сечения (пропофол, галотан, тиопентал);
б) тахикардия плода с развитием гипертрофии сердечной мышцы вследствие приема токолитиков (тербуталин, ритодрин, партусистен), применяемых при угрозе прерывания беременности. В тех случаях, когда препараты принимают длительно и с ранних сроков беременности, описаны побочные эффекты токолитиков в виде тахикардии у женщин с повышением частоты сердечных сокращений плода и новорожденного и последующим снижением контрактильности миокарда;
в) развитие гипертрофии сердечной мышцы в сочетании с неонатальным кушингоидным синдромом на фоне антенатального приема беременной женщиной или пролонгированного (более 40 дней) постнатального приема новорожденными глюкокортикоидов (дексаметазон), применяемых с целью коррекции гормонального дисбаланса у женщины, а также профилактики РДС-синдрома. Процесс чаще обратим, но описаны случаи летального исхода и отсутствия регресса гипертрофии миокарда к 6 месяцам жизни
.
Патогенез гипертрофии миокарда в данном случае может быть обусловлен фетальной, гормонально обусловленной гипертензией, возможной стероидной гипергликемией с длительной гиперинсулинемией, а также синергизмом эффекта на сердце стероидов и других медикаментов, принимаемых во время беременности.

Родовой стресс в случае сочетания с интранатальной гипоксией ведет к серьезным метаболическим сдвигам в виде гипоксемии, декомпенсированного ацидоза, нарушения электролитного баланса и работы электролитных насосов, нарастания энергодефицита, гиперкоагуляционных сдвигов, выброса в кровь большого количества катехоламинов, истощения запасов глюкозы.

Норадреналин, превалирующий у новорожденных, обладает сильным воздействием на альфа-адренорецепторы сосудистой стенки, приводя к резкому спазму сосудов при относительно слабом воздействии на бета-адренорецепторы миокарда. Таким образом, рост сосудистого сопротивления при сохраняющейся на прежнем уровне работе сердца ведет к формированию гипокинетического типа кровообращения.

Гиперкатехоламинемия же вызывает развитие гипертрофии кардиомиоцитов с коллагенизацией стромы, лизисом митохондрий и миофибрилл, нарушением диастолической функции миокарда, развитием его гипертрофии, возможным повышением контрактильности с последующим усугублением гипоксически-ишемических процессов в миокарде в связи с резким спазмом интрамуральных сосудов во время систолы. Не исключены и инфаркты миокарда [12].

У новорожденных детей в случае наличия эндокринной патологии у матери возможно формирование эндокринного дисбаланса разного характера и степени выраженности.


Новорожденные, матери которых страдают сахарным диабетом, представляют группу риска по развитию диабетической эмбриофетопатии. Поражение сердца при диабетической эмбриофетопатии может проявляться структурными нарушениями (врожденные пороки), гипертрофическими изменениями миокарда или сочетанием ВПС и гипертрофии. Вторичная гипертрофия миокарда при диабетической фетопатии может носить как симметричный, так и асимметричный характер за счет преобладающей гипертрофии межжелудочковой перегородки (МЖП). Обструктивные варианты гипертрофии миокарда наиболее тяжелы, сопровождаются нарушением диастолической функции преимущественно левого желудочка, симптомами сердечной недостаточности, удлинением интервала QT.

Патогенез гипертрофии обусловлен гипергликемией матери и гиперинсулинемией плода, активацией соматомединов печени и анаболическим эффектом инсулина, вызывающим гипертрофию кардиомиоцитов путем воздействия на инсулиновые рецепторы миокарда с последующим повышением синтеза протеинов. Толщина МЖП может достигать значительной степени (по данным эхокардиографии).
Прогноз чаще благоприятен, и при уменьшении количества инсулиновых рецепторов после рождения наступает регресс гипертрофии. При обструктивных вариантах патологии прогноз серьезный, возможен и летальный исход. Важно помнить, что недостаточная компенсация сахарного диабета у матери и нестабильный уровень ее гликемии являются факторами риска развития гипертрофии миокарда и ее выраженности у плода и новорожденного.

Клиническая картина врожденной дисфункции коры надпочечников (адреногенитальный синдром) определяется не только вирилизирующим, но и анаболическим действием надпочечниковых андрогенов, гиперпродукция которых начинает оказывать влияние на плод еще во внутриутробном периоде. Анаболическое влияние андрогенов на мышечную ткань приводит к увеличению мышечной массы за счет стимуляции синтеза белка. Одним из клинических проявлений такого эффекта является развитие врожденной симметричной гипертрофии миокарда. В случае неадекватного подбора кортинефа в постнатальном периоде у ребенка наблюдаются подъемы артериального давления, что также способствует прогрессированию гипертрофии миокарда левого желудочка и формированию фибросклеротических процессов в сердечной мышце.

Следует признать, что фундаментальные исследования проблемы поражения сердца при эндокринной патологии в основном проведены у взрослого контингента больных [13, 19]. Исследователи, изучающие эндокринные кардиомиопатии, считают изменения в миокарде при эндокринных заболеваниях у детей идентичными с таковыми у взрослых [10]. Работы с описанием характерной клинической картины, особенностей их течения у детей единичны. Например, в некоторых источниках [14, 20] обобщены данные о поражении сердца при эндокринной патологии в возрастных группах от 10-13 до 60 лет и старше.


В патогенезе патологических изменений имеют значение 3 основных механизма: первичное нарушение метаболизма кардиомиоцитов, обусловленное нарушением всех видов обмена; поражение мелких сосудов миокарда как проявление микроангиопатии; нейровегетодистрофия миокарда.

При лабильном и тяжелом течении сахарного диабета, свойственного детям (1-й тип) наблюдаются нарушения гормонального гомеостаза, обусловленные инсулиновой недостаточностью, что способствует развитию дис-трофических процессов в миокарде. Метаболические нарушения миокарда касаются прежде всего его энергетики, синтеза нуклеиновых кислот, белков, обмена гликогена, электролитного баланса и др. [16, 18]. Торможение метаболизма глюкозы приводит к накоплению гликопротеидов в интерстициальной ткани, повышению содержания триглицеридов в миокарде, нарушению синтеза фосфолипидов, что сопровождается изменением ультраструктуры миокардиоцитов [17].

Диабетическая микроангиопатия развивается преимущественно вследствие нарушения углеводного и белкового обмена и проявляется поражением мелких сосудов почек и сетчатки глаз, нервной системы и других органов, в том числе сердца. При этом происходят утолщение базальной мембраны, пролиферация эндотелия, отложение в стенке сосуда гликопротеидных PAS-положительных веществ.

Поражение мелких артерий сердца приводит к нарушению микроциркуляции, что нарушает кислородтранспортную функцию и способствует развитию дистрофии миокарда. Эти изменения отличаются от атеросклеротических, которые происходят в более крупных артериях и связаны преимущественно с нарушениями жирового обмена. При диабете возможно тяжелое поражение миокарда вне зависимости от выраженности атеросклеротического процесса в коронарных артериях. Развитие диабетических микроангиопатий зависит от степени компенсации метаболических нарушений, однако могут выявляться и при латентном течении диабета, и даже при предиабете [5].

Поражение вегетативной нервной системы (нейровегетодистрофия) при сахарном диабете приводит к нарушению регуляции сердечного ритма, наблюдающееся даже в состоянии компенсации углеводного обмена. У больных может наблюдаться стойкая синусовая тахикардия, а частота сердечных сокращений не зависит от фаз дыхания [13], мало или совсем не реагирует на физиологические раздражители, при этом снижена реактивность при проведении фармакологических проб с β-адреноблокаторами и атропином [8, 13, 23, 24]. Это объясняется снижением тонуса парасимпатической иннервации, что является наиболее характерным для сахарного диабета [13, 24]. Как показал анализ работ, изучающих особенности суточных ритмов у больных диабетом, в формирование ригидности циркадного ритма вносит вклад поражение как парасимпатического, так и симпатического звеньев нервной регуляции ритма сердца.

В основе стойкого развития ригидности циркадного ритма лежит
механизм тотальной вегетопатии с нарушением как афферентного, так и эфферентного звеньев вагосимпатической регуляции ритма сердца, развитием феномена «денервированного» сердца [6, 11, 14, 23]. Это может быть причиной внезапной смерти больного [14, 25, 28]. Большинство авторов считает, что в основе поражения вегетативной нервной системы лежит дистрофический процесс, обусловленный обменными нарушениями, свойственными сахарному диабету. По данным ряда авторов, диабетическая нейровегетодистрофия чаще выявляется у больных диабетом, осложненным диабетическим периферическим полиневритом и микроангиопатиями [9, 27].

Сложной и до конца не изученной является проблема соотношения сахарного диабета и ишемической болезни сердца (ИБС). Считаем, что на сегодня литературные данные не позволяют прийти к убедительному заключению о прямой связи диабета и ИБС. Ряд авторов [13, 19] подчеркивает, что частота ИБС не зависит от тяжести течения и длительности заболевания диабетом. При тяжелом течении диабета, который чаще наблюдается у больных молодого возраста (1-й тип), поражение сердечно-сосудистой системы встречается реже, чем при более легком его течении (2-й тип).

Вероятно, ИБС у больных сахарным диабетом чаще развивается при сопутствующем ожирении и артериальной гипертензии. В ряде случаев инфаркт миокарда развивается у молодых больных сахарным диабетом при отсутствии атеросклероза коронарных артерий или при его незначительной выраженности, но при наличии тяжелой микроангиопатии. Следовательно, имеется основание предположить возможность развития инфаркта миокарда вследствие диабетического поражения мелких артерий сердца без атеросклероза [13, 26]. ИБС у больных сахарным диабетом протекает значительно тяжелее, чем при отсутствии диабета, что обусловлено дистрофическими изменениями миокарда, микроангиопатиями и нейровегетодистрофией.

Диагноз диабетической кардиомиопатии ставится на основании данных клинического и инструментального исследований. Больные жалуются на боли в области сердца неопределенного характера, продолжительные, не имеющие типичной для стенокардии локализации, выявляется ослабление тонов сердца, систолический шум над его верхушкой и в точке Боткина — Эрба. Диабетическая кардиомиопатия может проявляться прогрессирующей сердечной недостаточностью и различными нарушениями ритма, а в развернутой стадии напоминает первичную застойную кардиомиопатию.

Для диагностики кардиомиопатий широко используют электрокардиографию, мониторинг по Холтеру и эхокардиографию с применением функциональных проб.

На ЭКГ чаще регистрируются синусовая тахикардия, снижение зубца Т, реже — удлинение интервала Q-T, снижение вольтажа, в единичных случаях отмечаются экстрасистолия, AV-блокада [18]. Холтеровское мониторирование демонстрирует усиление ригидности циркадного профиля ритма сердца по мере нарастания степени вегетопатии при сахарном диабете [11, 14].

Ультразвуковое исследование сердца позволяет диагностировать ранние проявления кардиомиопатии, а также выделить стадии их развития: I — повышение сократимости миокарда, II — систолическая и диастолическая функции не нарушены, III — начало развития диастолической дисфункции, снижение податливости левого желудочка и дилатация левого предсердия, IV — прогрессирование диастолической дисфункции миокарда и присоединение систолической дисфункции [21].

Согласно данным Л.В. Казаковой и соавт. (2004), инфракрасный спектроскопический анализ (ИК-спектроскопия) позволяет более точно оценить степень диабетического поражения миокарда у детей с инсулинозависимым сахарным диабетом в ранние сроки заболевания [7].

Поражение сердечно-сосудистой системы при сахарном диабете является одной из наиболее частых причин смерти при этом заболевании. Особенно высокий риск синдрома внезапной смерти наблюдается в случаях вегетативной «денервации» сердца [4, 10, 13, 14, 25].


Заболевания щитовидной железы матери, плода и новорожденного могут стать этиологическим фактором в формировании патологических изменений со стороны сердечной мышцы.

Так, диффузный токсический зоб представляет серьезную опасность как для самой беременной женщины, так и для плода с возможным развитием врожденного тиреотоксикоза. Патогенез обусловлен проникновением через плаценту от матери к плоду LATS-тиреоидстимулирующего иммуноглобулина G с усилением функции щитовидной железы и развитием симптомов заболевания у плода и новорожденного.

Со стороны сердца у плода отмечается тахикардия, а у новорожденного наблюдаются смещение границ относительной сердечной тупости, тахикардия, напряженность тонов, одышка, цианоз, нарушения сердечного ритма, симптомы сердечной недостаточности, увеличение вольтажа зубцов на ЭКГ, ускорение АV-проводимости, симптомы гипертрофии миокарда по данным эхокардиографии.

Аутоиммунный тиреоидит требует обязательной заместительной терапии L-тироксином во время беременности с целью профилактики развития гипотиреоза у женщины и плода. В то же время прием L-тироксина способен вызвать формирование вторичной симметричной гипертрофии миокарда через усиление синтеза протеинов под влиянием анаболического эффекта препарата, принимаемого в адекватно подобранных дозах. Как правило, к концу первого полугодия жизни происходит регресс гипертрофии, что указывает на доброкачественность и транзиторность данного процесса.

Патология сердечно-сосудистой системы при врожденном гипотиреозе проявляется в основном недостаточностью миокарда и встречается у 40-80% больных. Спектр изменений со стороны сердца, обусловленных интерстициальным отеком и внутриклеточной гипокалиемий, характеризуется симптомокомплексом «микседематозного сердца» в виде брадикардии, резкой ослабленности сердечных тонов, смещения границ относительной сердечной тупости, низковольтажной ЭКГ-графикой с нарушением процессов реполяризации миокарда, снижения сократимости миокарда по данным эхокардиографии и появлением возможного выпота в полости перикарда. Определение показателей тиреоидного статуса, уровня холестерина в сыворотке крови является основополагающим для верификации диагноза.

Патология сердца при тиреотоксикозе нередко является ведущей в клинике заболевания. Для обозначения важнейших проявлений поражения сердца при данной патологии еще в 1899 г. H. Zondek предложил термин «тиреотоксическое сердце». Многочисленные клинические и экспериментальные исследования подтвердили представления Г.Ф. Ланга о том, что при тиреотоксикозе развивается дистрофия миокарда. В генезе ее возникновения имеют значение 2 фактора: длительно существующая гиперфункция сердца, вызывающая «переутомление» миокарда, и непосредственное токсическое воздействие избытка гормонов щитовидной железы на сердечную мышцу.

Возрастание потребления миокардом кислорода способствует увеличению числа митохондрий в кардиомиоцитах, увеличению их функциональной активности и усилению продукции АТФ. Однако при тяжелом течении заболевания утилизация кислорода миокардом снижается, что обусловлено нарушением процесса окислительного фосфорилирования и снижением содержания АТФ и креатинфосфата в миокарде с одновременным накоплением молочной кислоты. В результате последовательно развивается гиперфункция, гипертрофия, дистрофия миокарда, кардиосклероз и сердечная недостаточность [13, 19].

В литературе для обозначения поражения сердца при данной патологии используют различные термины: «кардиотиреотоксикоз», «тиреотоксическое сердце», «тиреотоксическая кардиомиопатия» и т.д.

При тиреотоксической кардиомиопатии отмечаются жалобы на сердцебиение, выраженная астенизация, богатая вегетативная симптоматика, кардиалгии, носящие длительный характер, без четких зон иррадиации. Обращает на себя внимание обилие и других вегетативных проявлений, которыми сопровождается болевой синдром в сердце: чувство жара, потливость, расстройства сна и т.д.

Характерны нарушения ритма в виде синусовой тахикардии, экстрасистолии, при тяжелой форме — мерцательная аритмия (в целом последняя у детей встречается редко). Развитие сердечной недостаточности сопровождается дилатацией камер сердца, которая иногда может предшествовать клинической картине сердечной декомпенсации. Изменения со стороны сердца часто выходят на первый план у больных с токсической аденомой, когда отсутствуют типичные для диффузного токсического зоба глазные симптомы и возбуждение.

На ЭКГ регистрируется высокий вольтаж зубцов, синусовая тахикардия, укорочение интервалов PQ, QT, изменения сегментa ST и зубца Т. Эхо-кардиограмма (ЭхоКГ) подтверждает стадийность изменений сократительной способности миокарда (от синдрома гипердинамиии до гиподинамии) и характера внутрисердечной гемодинамики в зависимости от степени тяжести и длительности заболевания [13, 19].


Наиболее выраженные изменения сердечно-сосудистой системы возникают при тяжелом течении первичного гипотиреоза [13]. Однако даже ничтожный дефицит тиреоидных гормонов в организме обусловливает серьезные нарушения обменных процессов, в том числе дистрофические изменения в сердце [20]. Вследствие выраженных нарушений метаболизма при гипотиреозе развивается дистрофия миокарда. В литературе используется термин «микседематозное сердце», первое описание которого дал H. Zondek в 1918, выделив основные его признаки — брадикардию и увеличение сердца, а в 1938 году описал характерные ЭКГ-изменения.

Дистрофия миокарда при гипотиреозе сопровождается снижением интенсивности окислительного фосфорилирования, замедлением синтеза белка, уменьшением поглощения кислорода миокардом. В миокардиоцитах откладывается креатинфосфат и возникает так называемая псевдогипертрофия миокарда, депонируются кислые гликозаминогликаны, приводящие к отеку и гидроперикарду. Нарушения липидного обмена при гипотиреозе являются причиной раннего и быстропрогрессирующего атерогенеза. Гипотиреоидная анемия усугубляет дистрофию миокарда. Диффузный процесс захватывает и папиллярные мышцы, и хорды, предрасполагая к развитию про-лапса митрального клапана [13, 20]. Такое нарушение энергетики миокарда, его пластического обеспечения и электролитные сдвиги вызывают снижение сократительной функции сердца.

Для микседемы типичны увеличение размеров сердца, редкий пульс, сниженное артериальное давление; постепенно развивается сердечная недостаточность с застойными явлениями в большом и малом кругах кровообращения. Больные жалуются на одышку, боли в сердце. Часто присоединяется выпот в полости перикарда. В редких случаях описана асимметричная гипертрофия миокарда по типу гипертрофического субаортального стеноза. В тяжелых случаях сердце рентгенологически напоминает распластанный на диафрагме мешок со сглаженными контурами, на ЭКГ типично снижение вольтажа всех зубцов, может быть замедление АV-проводимости, снижение сегмента ST, сглаженность зубцов Р и Т [13, 19].


Большинство авторов выделяют обменно-алиментарное (алиментарно-конституциональное) ожирение, встречающееся наиболее часто, первично церебральное ожирение и эндокринное ожирение при гипотиреозе, синдроме и болезни Кушинга, снижении функции яичников и ряде других синдромов. Изменения сердечно-сосудистой системы играют ведущую роль в клинической картине ожирения.

При прогрессировании ожирения сердце окружается жировым панцирем, жир откладывается в соединительно-тканных прослойках миокарда, затрудняя его сократительную функцию. Помимо этого, увеличивается риск развития атеросклероза, и повышается артериальное давление, в том числе у молодых больных. Все эти факторы приводят к увеличению размеров сердца за счет гипертрофии и дилатации обоих желудочков, особенно левого. Клиническая картина поражения сердца практически не отличается от таковой при ИБС и артериальной гипертензии. Особого внимания требует синдром «ожирение — гиповентиляция» (синдром Пиквика). При этом типично сочетание ведущих первичных симптомов (ожирение, гиповентиляция, повышенная сонливость) с вторичными симптомами: выраженный цианоз, психические нарушения. Характерна эмфизема легких и формирование легочного сердца. Некоторые авторы считают этот симптомокомплекс наследственным, чаще страдают лица женского пола.

При эндокринных заболеваниях, протекающих с артериальной гипертензией, изменения сердца зависят в основном от уровня артериального дав-ления и сопуствующей ИБС. В некоторых случаях возможны развитие некоронарногенных изменений миокарда вплоть до очагового некроза (синдром Иценко — Кушинга), гиперкортизонизм другой природы, феохромоцитома (синдром Конна) [13, 19].

В основе лечения эндокринных кардиомиопатий лежит компенсация основного заболевания. Использование рационально подобранной гор-мональной терапии уменьшает или полностью ликвидирует изменения со стороны сердечно-сосудистой системы.

В целом лечение кардиомиопатий, в том числе и эндокринных, зависит от формы и стадии патологического процесса.

Так, при сердечной недостаточности на фоне дилатационной кардио-миопатии назначают ИАПФ с тщательным подбором дозы, используются также негликозидные инотропные препараты (допамин, добутамин) под ге-модинамическим контролем.

В лечении гипертрофической КМП используются β-адреноблокаторы, антагонисты кальция (чаще верапамил). При аритмиях предпочтителен амиодарон. Не следует включать в терапию при этом сердечные гликозиды ввиду диастолической дисфункции. Возможно использование ИАПФ в связи с их воздействием на регресс гипертрофии миокарда, уменьшение постнагрузки и гиподиастолии миокарда [2].

Следует подчеркнуть, что β-адреноблокаторы противопоказаны при гипотиреозе, поскольку оказывают антитиреоидное действие и усиливают гипотиреоз [20].

Для улучшения метаболизма и более быстрого устранения дистрофических изменений миокарда больным рекомендуют назначение медикаментозной терапии метаболического действия. Для лечения кардиальной нейропатии считают эффективным применение препаратов группы В, в частности бенфотиамина [22], препаратов альфа-липоевой кислоты [15]. Показано применение препаратов антиоксидантного действия [8].

Проблема эндокринных кардиомиопатий у детей требует дальнейшего изучения. Своевременная диагностика и этиопатогенетическая эффективная терапия предупреждают развитие кардиоваскулярных осложнений, включая прогрессирование сердечной недостаточности и риск синдрома внезапной смерти.